恶性胶质神经元性肿瘤
Malignant Glioneuronal Tumors（MGNT）
概述：
伴有神经元及神经胶质细胞分化一组恶性肿瘤。
诊断要点：
各年龄段均可受累，包括儿童及老年人。
间变性神经节细胞胶质瘤 相当于 WHO III 级，神经元的成分可见神经节细胞，常伴小的神经节样的细胞，常呈低级别，但少数病例可见细胞丰富、多形性及核分裂活跃。间变性神经胶质成分呈星形细胞性，少数可见少突胶质细胞样，不同程度的上皮样、巨细胞或纤维状改变，呈缎带样、假乳头状、黏附巢状及假菊形团样，可见嗜酸性颗粒小体及血管周围淋巴细胞。
间变性神经节细胞胶质瘤 界限不清，可见神经节细胞及或小的神经节样细胞，神经细胞类似少突胶质细胞，间变性神经胶质成分。
间变性胶质瘤伴部分神经元分化 多形性黄色星形细胞瘤的核分裂活跃及坏死，伴或无微血管增生，可见神经元分化及神经节细胞，无预后意义。WHO III 或 II 级的少突胶质细胞瘤的神经元分化可见神经节细胞及神经节样细胞，神经纤维样菊形团。胶质母细胞瘤可见神经元蛋白表达（无预后意义），胚胎性肿瘤成分的岛状、结节状或片状原始细胞，核分裂活跃及 Ki67 标记指数较高，synaptophysin 及 p53 阳性，CNS 播散占 40%。胶质瘤伴神经纤维岛，常呈间变性，细神经纤维网的苍白区周围被圆形的神经细胞包绕，常为 III 或 IV 星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤不常见，极少数为室管膜瘤；神经元成分常为神经细胞，神经节细胞少见，Ki67 指数较低，无预后意义。
免疫组织化学染色：
神经元成分包括神经纤维岛的 Synaptophysin 阳性，NeuN 阳性或阴性，神经节细胞的 Neurofilament protein 阳性。胶质成分的 GFAP 及 S100 阳性
鉴别诊断：
高级别浸润性胶质瘤伴内陷的神经元 ：比恶性胶质神经元肿瘤常见，正常皮质神经元一致的顶端树突指向皮质表面，可见轻微的不典型性，双核罕见。
胚胎性肿瘤 ：与高级别胶质神经元肿瘤有重叠，小圆形蓝色细胞肿瘤或未分化肿瘤伴少量胶质分化。
不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤 ：无神经节细胞形态，EMA、角蛋白、SMA 及 desmin 等阳性，INI1 核表达缺失。