马尾终丝副神经节瘤
Paraganglioma of Filum Terminale
概述：
终丝的低级别神经内分泌肿瘤，副神经节瘤为 WHO I 级。
诊断要点：
主要位于成年人，儿童罕见，临床可见疼痛，少数可见感觉运动功能缺陷。
大体附着于终丝，表面可见包膜，软、红色，可见出血。
组织学：呈球状器官样结构，血管丰富，血管周围的结构类似室管膜瘤（但不如室管膜瘤显著及无明显纤维状），部分病例呈缎带状。
小叶周围可见支持细胞，有时不明显，需要免疫组化（S100）进一步证实。
约 25%可见神经节细胞化生，偶见嗜酸细胞改变，极少数可见黑色素细胞。部分病例可见广泛纤维化。
免疫组织化学染色：
Synaptophysin 弥漫阳性，Chromogranin 部分细胞阳性（但非一直阳性），CAM5.2 及 AE1/AE3 阳性，S100 支持细胞阳性，部分病例 Somatostatin 阳性。
鉴别诊断：
室管膜瘤 ：黏液乳头型的假乳头状结构，非巢状（球状）结构，血管周围黏液样基质，部分病例可见纤维丝状背景，少量网状蛋白，涂片中纤维丝状突起及小的深染的胞核，GFAP 及 EMA 阳性。细胞型室管膜瘤无包膜，可见血管周围假菊形团，少量网状蛋白，涂片中纤维丝状突起及小的深染的胞核，GFAP 及 EMA 阳性。伸长细胞型室管膜瘤无包膜，可见簇状结构及拉长的细胞，少量网状蛋白，血管周围假菊形团（但不明显），显著的纤维丝状背景（GFAP 阳性）。
神经鞘瘤 ：簇状（(Antoni A）及疏松海绵状结构（Antoni B），S100 及 SOX10 弥漫强阳性，Synaptophysin 及 chromogranin 阴性，细胞周围网状蛋白及 IV 胶原可染色。