甲状腺髓样癌
Medullary Thyroid Carcinoma
同义词（或曾用名）： 实体癌、实体癌伴淀粉样间质、C 细胞癌、致密细胞癌、甲状腺神经内分泌癌
概述：
显示 C 细胞分化的甲状腺恶性肿瘤
发病部位： 甲状腺
诊断要点：
甲状腺髓样癌的组织学变化多样，上皮巢的大小和形态不一样，包括片状、巢状、梁状、岛状、小叶状，由多少不等的纤维血管间质分隔；
细胞呈圆形、多角形或梭形细胞，常多种细胞混合存在；
梭形细胞胞浆丰富，嗜双色性、酸性或透亮；
核圆形或椭圆形，可见核沟及核内假包涵体，染色质粗颗粒状或块状，核仁不清楚，核分裂像少见；
偶见核增大、多形、浓染，甚至多核细胞；
偶尔，肿瘤细胞也可呈浆细胞样外观，呈无黏附性生长；
除非大的肿瘤，很少见坏死和出血；
许多病例可见少量黏液分布；
可见到小的砂砾体样结石；
还常见到肿瘤细胞浸润淋巴管；
在肿瘤细胞巢周边可见到 S-100 蛋白阳性的支持细胞，一般认为更常见于遗传性肿瘤；
肿瘤细胞常浸润到周围甲状腺组织中，正常甲状腺滤泡也常陷入到髓样癌组织中；
肿瘤间质的形态不一，一些病例含大量血管和丰富的透明变性胶原，80%病例见多少不等的刚果红阳性的淀粉样物，有时伴异物型巨细胞反应和钙化；
免疫组织化学染色：绝大多数肿瘤细胞降钙素阳性；大多数病例 CEA 阳性。CgA、Syn、NSE、CD56 常阳性，部分病例 TTF-1 和低分子 CK 阳性。肿瘤细胞可含多种神经内分泌物质，例如：生长抑素、前阿片黑皮质素衍生肽(其中一些伴有 Cushing 综合征)、蛙皮素／胃泌素一释放肽家族成员、神经降压素(神经紧张素)、组织胺酶、血清素(5-羟色胺)、儿茶酚胺
具多种形态学亚型，但无临床意义：
滤泡状
梁状
乳头状
副神经节瘤样；
双分泌型
小细胞型
巨细胞型
透明细胞型
包裹型
嗜酸细胞型
色素性
鳞状型
血管肉瘤样
免疫组织化学染色：
Calcitonin.
分子标记：
mutation in the RET proto-oncogene
鉴别诊断：
C 细胞增生 ： “肿瘤性”和“反应性”增生两种。“肿瘤性”C 细胞增生通常在 HE 切片中能观察到，而“反应性”类型则通常需要免疫组织化学证实。
“肿瘤性”C 细胞增生(所谓：原位 C 细胞癌，或称原位髓样癌)是遗传性髓样癌的前驱病变，与 RET 原癌基因的种系突变有关。通常发生在两侧叶的上 2／3 的甲状腺组织内， C 细胞增生可表现为局灶性、弥漫性或结节性多种形式，其共同特征是滤泡内见非典型 C 细胞团，可环绕滤泡分布而导致滤泡间隙的部分或完全消失。
病例报道：