多种 HIV 相关性肾脏疾病
Miscellaneous HIV-Associated Renal Diseases
概述:
HIV 患者的肾脏直接效应、免疫系统的改变或药物毒性导致非塌陷型肾小球病(HIV 相关性肾病,HIVAN)的肾脏疾病。
诊断要点:
鉴别诊断:
1. HIV 相关性狼疮样肾小球肾炎 临床可见血尿、肾病性蛋白尿及其他如贫血、白细胞减少、多器官受累及浆膜炎。组织学镜下可见局灶或弥漫增生性或膜性肾小球肾炎。免疫荧光可见 “全堂亮”( IgG、Ig、IgM、C3 及 C1q)。电镜下可见管网状包含物。与狼疮性肾炎鉴别,HIV 相关性狼疮样肾小球肾炎不常有狼疮性血清学阳性(ANA 及 dsDNA)及非肾性表现,“全堂亮”免疫荧光在狼疮中更常见,狼疮及 HIV 两者均可见管网状包含物。
2. IgA 肾病 临床常见血尿、低级别蛋白尿,可见 HSP(皮肤的皮疹及白细胞碎裂性血管炎)。组织上类似常规 IgA 肾病(无 HIV),可见系膜增生或伴塌陷型肾小球硬化。免疫荧光显示系膜 IgA 沉积(类似常规 IgA 肾病)。电镜下可见管网状结构。
3. HIV 免疫复合物肾病 急性阶段可见弥漫节段至球形毛细血管内皮细胞增生伴大量中性粒细胞,电镜显示上皮下沉积为主(“凹口”外形及有时“驼峰”状)。持续阶段可见局灶毛细血管内皮细胞增生伴单个核为主的炎症细胞。
4. 血栓性微血管病 组织上黏液样动脉内膜增生及腔内血栓形成,血管内可见碎片状红细胞。免疫荧光显示肾小球毛细血管壁、系膜、小动脉或动脉壁可见纤维蛋白/纤维蛋白原,肾小球毛细血管壁可见 IgM、C3. IgG 及少数 IgA。小动脉或动脉壁可见 IgM。电镜下可见管网状结构。与高血压性肾硬化鉴别,若血管改变轻微,疾病可能是高血压相关性肾硬化。
5. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 可发生于 HIV 合并 HCV 的患者,可见 I 或 III 型 MPGN 或冷球蛋白血症型 GN,HIV 患者肾小球疾病中(> 100 活检)中 10%有 MPGN。
6. 膜性 GN 感染 HCV 及 HIV 患者中 80%有 MPGN 及 20%有膜性肾病。
7. 丙型肝炎病毒 HIV 患者中常见 HCV 相关免疫复合物 GN。
8. 原纤维性及触须样免疫性 GN 原纤维性 GN 可见长 15-25 nm 纤维的肾小球沉积,HIV 患者中罕见(除了与 HCV 共同感染)。触须样免疫性 GN 电镜下可见肾小球的中空的微管平行排列,微管直径 20-40nm。