慢性感染的肾小球肾炎(包括分流性肾炎)

Glomerulonephritis of Chronic Infection Including Shunt Nephritis(SN)

概述:

脑脊液分流或内脏脓肿的慢性细菌感染引起的肾小球肾炎。

诊断要点:

  1. 几乎所有均可见蛋白尿及血尿(约 25%出现肾病综合征),急性或慢性肾脏衰竭。亦常见感染的症状:发热、不适、关节痛、贫血及肝脾肿大,若有冷沉球蛋白血症可见紫癜,与颅内压增高及内脏脓肿有关的症状。

  2. 组织上分流性肾炎可见 3 种模式:膜增生性 GN,I 型为主(> 60%),叶状系膜膨胀,内皮下沉积及 GBM 双轨导致的毛细血管壁增厚;球形肾小球毛细血管内皮细胞增生(33%),类似感染后 GN,< 10%系膜增生而无 GBN 增厚;及不常见的新月体及坏死形成。

  3. 内脏脓肿可见 3 种模式:弥漫性 MPGN 样改变(33%);局灶或孤立系膜增生(33%);纯毛细血管外增生(新月体)(33%)。常见新月体(75%)及肾小球坏死(65%)。

  4. 免疫荧光  GBM 及或系膜带状及颗粒状沉积。SN 的免疫球蛋白沉积多于内脏感染,SN:IgM (> 80%) > IgG (67%) > IgA,内脏脓肿:约 67%的 IgM、IgG 及 IgA 呈阴性。C3 显著沉积(两者的 90%)。

鉴别诊断:

1. I 型  MPGN   病理相似,慢性感染的存在可予以鉴别。

2. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎   形态类似 SN,但腔内有 PSA 阳性的假血栓,常与 HCV 相关。

3. 门体静脉分流相关性 GN   IgA 为主 MPGN 与 SN 以 IgM 为主不同。