非溶血性链球菌急性感染后肾小球肾炎
Acute Postinfectious Glomerulonephritis of Non streptococcal
同义词(或曾用名): 急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎、弥漫性毛细血管内肾小球肾炎
概述:
微生物(除了 A 组链球菌)感染之后的急性肾小球肾炎,有区别于慢性感染的膜增生性肾小球肾炎(MPGN)。
诊断要点:
儿童及年轻人均可受累,但最近文献集中在年长者,位于年长者主要的原因是葡萄球菌(50%),与糖尿病及恶性肿瘤相关。男女发病之比约 2:1。临床表现为血尿、高血压、少尿及低补体血症。
组织上肾小球可见系膜增生,局灶性或弥漫性。常见弥漫渗出性、增生性肾小球肾炎,毛细血管内皮细胞增生伴大量中性粒细胞渗出。驼峰状沉积物有时可被银染、三色及甲苯胺蓝着色。约 33%病例可见新月特,预示预后较差。初次发病之后 3-15 年再次活检可见肾小球硬化,仍可见系膜增生及增厚的毛细血管壁。可见局灶间质炎症,常无间质纤维化及小管萎缩(除非合并其他原因或感染)。血管呈非特异性改变。
免疫荧光 GBM 常见 IgG 沉积及甚至以 C3 为主,IgM 及 IgA 少量或缺如(除了 IgA 为主感染后肾炎),合并糖尿病肾病可见 GBM 及 TBM 的 IgG 及白蛋白的线状着色。
电子显微镜 上皮下驼峰状电子致密物沉积,无周围基底膜反应,急性期这种驼峰状致密物较多,大小不一。偶见系膜及内皮下沉积,慢性期时以系膜区沉积为主,驼峰样上皮下沉积物提示免疫复合物性 GN 是感染引起的。
鉴别诊断:
1. IgA 肾病 常以系膜沉积为主,无上皮下驼峰样沉积,若出现弥漫性增生性 GN 及无明确的感染病史,两者很难鉴别。
2. C3 肾小球肾炎 以 C3 染色为主伴少量或无免疫球蛋白,慢性证据(GBM 双轨症)可能与急性感染后 GN 相违背,沉积物多数位于内皮下(但区别不是不是很明显),两者均可见上皮下沉积。
3. 致密物沉积病(DDD) GBM 及 TBM 内可见高致密沉积物,C3 沉积为主,感染后 GN 常有部分免疫球蛋白。
4. 与感染相关的膜增生性肾小球肾炎(MPGN) GBM 双轨症,系膜基质膨大及肾小球硬化等一系列慢性特征,与慢性感染有关(如分流术、脓肿及寄生虫)。
5. 系统性红斑狼疮 可见皮疹及关节炎,血清 ANA 及 anti- ds-DNA 阳性,免荧光“满堂亮”,管网状结构及 TBM 沉积支持狼疮。
6. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎 两者均有肾炎、低补体血症、3 型冷球蛋白及 RF 阳性,均可有弥漫性球状毛细血管内皮增生及大量中性粒细胞,小球毛细血管玻璃样“血栓及假血栓”。