急性链球菌感染后肾小球肾炎

Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis（PSAGN）

概述：

链球菌感染后的急性肾小球肾炎

诊断要点：

1. 发病高峰 6-8 岁，< 2 岁罕见，约 33% > 40 岁。男女发病之比约 2:1。临床感染后 1-4 周突然发病（平均 10 天），一般咽炎后 1-2 周，脓皮病后 3-6 周。常见血尿、蛋白尿、水肿（眼眶周水肿起始）、高血压及贫血，可见急性肾衰竭及少尿或无尿。

2. 大体上可见苍白肾伴瘀点及水肿，有时可大于正常肾脏重量的 25-50%。

3. 组织上肾小球弥漫性细胞增生及中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润，系膜细胞增生伴系膜基质增多，肾小球毛细血管腔不同程度闭塞（由于内皮细胞增生及肿胀），所有肾小球均受累呈弥漫性球状模式。上皮下驼峰样物沉积（三色染色可突显），GBM 上皮侧可见小结节。可见细胞性新月体形成（非纤维性），肾活检 40%病例可见> 50%肾小球受累，与预后差有关。少数可见坏死。间质内可见单核细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞，少量或无纤维化伴混合性水肿，炎症可显著无肾小球病变（类似药物诱导性急性间质肾炎）。远端肾单元可见红细胞管型，蛋白吸收小滴及急性小管损伤及萎缩。血管少数可见血管炎。

4. 免疫荧光   可见 3 种模式（沉积物以 IgG 及 C3），“星空状”可见不规则颗粒状沉积于毛细血管壁及系膜，可见疾病早期；“花环状”致密紧凑、厚的、拉长及融合性毛细血管壁沉积，患者伴新月体及肾病蛋白尿，位于疾病早期，预后较差；系膜区沉积呈颗粒状，毛细血管袢未见沉积，位于疾病后期。IgM > 50%，少数可见 IgA（提示金黄色葡萄球菌 AGN）。约 30%可见 C3 而无 IgG 提示 C3 肾小球病。系膜及新月体可见纤维蛋白。GBM 及系膜可见 Properdin、C5b-9 及 factor B。

鉴别诊断：

1. 非链球菌感染后 GN    比链球菌感染后肾炎常见，沉积物 IgA 为主提示金黄色葡萄球菌肾炎，上皮下驼峰样物沉积少于链球菌肾炎，临床相关可能会为鉴别提供一定的帮助。

2. C3 肾小球病   显著的内皮下及膜内沉积物，高密度膜内沉积，PSAGN 为局灶膜内沉积。

3. 增生性 GN 伴单克隆免疫球蛋白沉积   轻链限制性（免疫荧光）。

4. 膜增生性 GN（MPGN）I 型  GBM 双轨症提示 MPGN，内皮下沉积显著（MPGN）。

5. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎   内皮下及系膜沉积，可见假性血栓，肾小球内可见大量 CD68 阳性巨噬细胞，Low C4. cryoglobulin 及 HCV 血清学阳性。

6. 膜性 GN   上皮下沉积可见 GBM 周围“鞋钉状”，少量或无肾小球炎症。

7. 狼疮性肾炎   血清 ANA 及 anti-dsDNA 阳性，肾小球常见 IgA 及 C1q，上皮下沉积可“鞋钉”状，约 60%可 TBM 沉积，可见坏死。

8. IgA 肾病   系膜显著 IgA 沉积，感染同时肾炎开始发病。