涎腺淋巴上皮癌

Lymphoepithelial Carcinoma

同义词（或曾用名）： 淋巴上皮瘤样癌、恶性淋巴上皮病变、伴淋巴样间质的未分化癌、未分化癌、癌在淋巴上皮病变中

概述：

是一种伴明显的非肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌。

发病部位： 约 80%的病例发生在腮腺，其次是颌下腺。

诊断要点：

1. 罕见，年龄分布广，从 10 岁至 90 岁，多数发生在 40-50 岁，男性稍多见。临床表现为腮腺或颌下腺肿胀（可以长期存在，最近快速增大），伴或不伴疼痛。
2. 肿瘤可有清楚边界或直接侵犯周围腺体和腺外软组织，切面鱼肉样、实性，大小在 1-10cm；
3. 肿瘤细胞呈浸润的片状、岛状和索条状分布，之间为丰富的淋巴细胞浸润间质。
4. 肿瘤细胞边界不清，呈合体细胞样，淡染的嗜酸性胞质，椭圆形泡状核，染色质空，明显的核仁。细胞核大小有中等的变异。核分裂和坏死通畅容易见到。有时肿瘤细胞较大，呈梭形，束状排列。
5. 肿瘤中有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润，常伴反应性淋巴样滤泡。淋巴样成分有时特别显著，以至于肿瘤的上皮性性质不易识别。
6. 有些病例的肿瘤岛中有丰富的组织细胞，呈满天星样。
7. 其他不常见的表现有非干酪样肉芽肿，伴或不伴多核巨细胞、淀粉样物沉积，肿瘤岛中囊肿形成、周围神经浸润和淋巴血管浸润。
8. 电镜见鳞状分化特点，有桥粒和张力细丝。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞呈 panCK 和上皮膜抗原阳性。EBVLMP-1 的阳性不一，EBER 原位杂交常阳性。

鉴别诊断：

1. 淋巴上皮性涎腺炎 ：无明确的细胞的非典型性，有基底膜样物质，无结缔组织增生性间质，与 EBV 无关。

2. 腺淋巴瘤 ：明确的或少许腺体形成，无细胞的非典型性，无结缔组织增生性间质，与 EBV 无关。

3. 鼻咽癌 ：诊断涎腺淋巴上皮癌前应彻底检查鼻咽部和活检，以排除鼻咽癌转移。

预后：

有向局部淋巴结扩散的倾向。就诊时，可发现高达 20%的患者发生远处转移，倾向转移至肺、肝、骨和脑。5 年生存率为 75-86%。

治疗：

采用手术（包括颈清扫）和放疗联合治疗。