HIV 相关性肾病
HIV-Associated Nephropathy（HIVAN）
概述：
基于 HIV 感染形成的肾脏疾病，表现肾病性蛋白尿及塌陷型肾小球病。
诊断要点：
约 70%为男性，临床可见肾病性蛋白尿（平均 6-7 g/d，肾病综合征其他表现的水肿、低白蛋白血症及高胆固醇血症不常见）、肾功能不全、高血压及镜下血尿。
大体上皮质苍白，皮质髓质交界可见 0.5-1mm 囊性区，肾脏体积增大。
组织上可见塌陷型肾小球病或伴肾小球增大，球形或节段性毛细血管袢塌陷，无系膜基质增多，缩小的球形肾小球硬化或伴肾小球囊增大可能代表塌陷型损伤的晚期阶段。或伴足细胞显著增生，可见蛋白吸收小滴及核分裂。增生及肥厚的足细胞类似新月体，实际上应称为脏层肾小球上皮（非壁层）。肾小管微囊性扩张（30-40%病例），或伴扇贝状管状轮廓，或蛋白管型 PAS 阳性（三色呈品红阳性），尸体解剖研究显示肾脏皮质几乎完全被微囊取代。肾小管片状上皮损伤，可见出现再生/核分裂、退行性变、坏死及小管萎缩，可见扁平小管上皮及核分裂像，显著的小管吸收小滴。间质可见炎症及水肿，炎症包括单个核细胞（淋巴细胞及单核细胞）及浆细胞，淋巴细胞为 CD8(+)的 T 细胞及部分 B 细胞，常见间质纤维化。血管改变不明显，少数可见血栓性微血管病。
免疫荧光 节段性 IgM、C3 及 C1q 沉积，或伴 IgM 及 C3 颗粒状阳性。足细胞及近端小管的吸收小滴的多个浆蛋白阳性。显著的免疫复合沉积可能提示其他的附加诊断，可见 HCV、狼疮样 GN 及 IgA 肾病。
免疫组化 显示 CD4 阳性及 CD8 阳性的细胞，CD4/CD8 率下降，炎症细胞及实质细胞（内皮、肾小球系膜及脏层上皮）HLA-DR 阳性，亦可见小 B 细胞及巨噬细胞成分。
电镜下可见足细胞塌陷及增生，伴足突消失，内皮细胞胞浆内可见网状聚集体（管网状包含物（TRIs））。
鉴别诊断：
特发性塌陷型肾小球病 HIV 阴性，管网状包含物更常见于 HIVAN，其他原因的塌陷型肾小球病需要被考虑（细小病毒 B19. 巨细胞病毒及 EB 病毒，药物毒性、血栓性微血管病及其他）
特发性/原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 常见肾小球玻璃样变（HIVAN 不常见），塌陷型 FSGS 的足细胞增生更显著些，HIVAN 中常见 TRIs，必要时进行 HIV 血清学检测。
海洛因相关性肾病（HAN） 肾小球硬化更典型，显示玻璃样变，显著的塌陷型肾小球病伴微囊性小管扩张比 HIVAN 更常见。
弥漫性系膜细胞增生（DMH）及微小病变肾病（MCD） 常比 HIVAN 表现轻一些，可见肾病综合征及正常肾功能。儿童中典型的 HIVAN 在 HIV 相关肾小球病中 ≤ 50%，DMH 常与 HIVAN 一样常见，可见肾病性蛋白尿。迅速肾衰竭支持 HIVAN。