载脂蛋白 E 脂蛋白肾病

APOE Lipoprotein Glomerulopathy

概述：

以毛细血管脂蛋白血栓、蛋白尿及进行性肾功能衰竭为特点的肾小球病变。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄约 4-69 岁，平均 32± 2.2 岁，男女发病之比约 3:2，临床可见中度至严重蛋白尿，血载脂蛋白 E 约正常水平的 2 倍，另见极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高，与 IgA、膜性或狼疮性肾炎有关，亦与寻常型银屑病有关。

2. 组织上可见肾小球毛细血管袢显著扩张伴白色物质，冰冻组织中油红 O 着色，肾小球或间质中可见泡沫细胞。

3. 特殊染色   肾小球毛细血管脂质栓可见油红 O 着色。

4. 免疫组化   抗载脂蛋白 B 或 E 抗体可突显毛细血管内栓子。

5. 免疫荧光   无免疫球蛋白或补体特异性沉积。

鉴别诊断：

1. 脂肪栓子   圆形脂肪小球，少许或无载脂蛋白成分，电镜下无空泡形成模式。

2. 局灶节段性肾小球硬化（顶端型或细胞型） 可见肾小球毛细血管泡沫细胞。