弥漫性系膜硬化
Diffuse Mesangial Sclerosis（DMS）
概述：
众多原因导致的肾小球系膜基质聚集及足细胞增生
诊断要点：
临床可见激素耐受性肾病综合征，常位于 2 岁之前（较晚可至 4 岁）。
组织上肾小球早期可见显著致密排列足细胞产生胎儿样（不成熟）肾小球（无 DMS），由增生性脏层足细胞及壁层上皮细胞组成的假新月体，后期肾小球可见系膜合并及丝状系膜基质增多。肾小管可扩张伴透明管型形成（继发于大量蛋白尿）。
免疫荧光 系膜硬化区域可见 IgM、C1q 及 C3 沉积。
鉴别诊断：
Denys-Drash 综合征 男性不孕，WT1 外显子 9 突变的常染色显性遗传，与 Wilms 瘤及性腺母细胞瘤有关。
Frasier 综合征 与 WT1 内含子 9 突变有关，可见男性假两性畸形。
Pierson 综合征 眼部异常（小瞳孔），常与 LAMB2 基因突变有关，属于常染色体隐性遗传。