III 型胶原肾小球病
Type III Collagen Glomerulopathy
概述：
系膜及内皮下 III 型胶原聚集导致的特发性肾小球疾病
诊断要点：
罕见，所有年龄均可受累，男女发病之比约 1:1，临床可见蛋白尿、水肿、镜下血尿及高血压，儿童发病常叠加溶血性尿毒症综合征及可见溶血性贫血。
组织上肾小球结节状结构类似糖尿病肾小球病或类似膜增生性 GN，系膜扩大及不同程度细胞增生，膨大区呈苍白至节段性嗜酸性物质（PAS 阳性），银染常阴性但可见不同程度嗜银性，三色呈淡蓝色。增厚的 GBM 可见不同程度的双轨形成伴中间苍白、银染阴性物质沉积，部分病例以基底膜增厚为主（仅少量系膜膨胀），少数毛细血管内可见泡沫细胞及血栓形成。肾小管呈非特异性改变，局灶间质可见泡沫细胞，血管呈非特异性改变。
免疫组化 III 型胶原染色证实系膜或基底膜可见异常胶原。
免疫荧光 肾小球苍白物质蓄积显示无有意义的免疫复合物沉积，可见非特异性内陷的 IgM 及 C3。
鉴别诊断：
1. Nail-Patella 综合征 特征性骨及甲异常可缺如，GBM 胶原沉积稀疏及散在分布，光镜下可见最小量至轻度肾小球及小管间质改变，可见 GBM 口咬样改变。
2. 遗传性多发性骨软骨瘤 常无 III 型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束，临床可见多发性骨软骨瘤，系膜及内皮下胶原沉积。
3. 纤连蛋白肾小球病 常无 III 型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束，可见颗粒状、纤维丝状电子致密物沉积，免疫组化或免疫荧光证实肾小球纤连蛋白的存在。
4. 纤维丝状肾小球病 毛细血管壁及系膜可见 IgG、C3. kappa 及 lambda 沉积，系膜及毛细血管壁可见原纤维（10-30 nm）随机分布，无 III 型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。
5. 膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光及电子显微镜可见免疫复合物沉积，无 III 型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。
6. 淀粉样变 沉积物刚果红染色阳性，无 III 型胶原免疫着色，无电子显微镜的曲线状胶原束。