肾黏液小管状和梭形细胞癌
Renal Mucinous Tubular And Spindle Cell Carcinoma
概述：
黏液小管状和梭形细胞癌是一种少见类型的肾细胞癌，由比例和数量不等的小管、温和的梭形细胞以及黏液样间质组成。
发病部位： 肾
诊断要点：
罕见，占所有类型肾细胞癌的比例＜ 1%；发病年龄 13 ～ 82 岁（平均约 58 岁），女性好发，女/男约 3:1；肿瘤通常位于肾皮质，边界清楚，灰或浅褐色，切面实性，质地均一；
低倍镜肿瘤肿瘤界限清楚，可见纤维性假包膜。
肿瘤由紧密排列的小管或索状结构，小管伸展或相互融合，与梭形细胞有移行是其特征性改变；
小管或索状排列的细胞较小，圆而一致，呈立方状或卵圆形，核级别低，局灶可显示胞浆透明、嗜酸性改变或胞质空泡形成，少数病例可见高级别瘤细胞（核大，核仁明显），偶尔可发生肉瘤样转化；
部分病例可见发育顿挫的乳头状结构，可见纤维血管轴心；
间质具有嗜碱性-嗜酸性黏液，多少不等，常呈泡沫样外观，可见坏死、泡沫细胞聚集、砂粒体形成和慢性炎症浸润。
一般无促结缔组织增生间质反应、无侵袭性生长、无鞋钉样细胞。
免疫组织化学染色：
CK7. PAX2. PAX8. AMACR 阳性，多种 CK 表达阳性．包括不同分子量角蛋白 CAM5.2. CK18. CK19 和 34βE12. EMA，较少表达 CD10 和 villin。细胞外黏液物质显示爱辛蓝染色阳性。
分子标记：
1,4,6,8,9,13,14,15 以及 22 号染色体缺失，无 7 号和 17 号染色体获得
鉴别诊断：
集合管癌：浸润性生长， 高级别核及促结缔组织反应等不同于肾黏液样小管状和梭形细胞癌。
后肾腺瘤：无梭形细胞成分及黏液间质，WT1. CD57 阳性, AMACR、CK7 阴性。
乳头状肾细胞癌伴低级别梭形细胞灶：乳头结构形成完好，遗传学上存在 7 号和 17 号染色体获得以及 Y 染色体丢失。
预后：
大多数惰性，很少复发，偶尔转移。高级别和肉瘤样转化者可表现为侵袭性进程。
治疗：
部分或根治性肾脏切除。
病例报道：
参考文献：