上皮样血管瘤

Epithelioid Hemangioma，EH

同义词（或曾用名）： 血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、组织细胞样血管瘤

概述：

是一种内皮细胞呈上皮样的良性血管肿瘤。

发病部位： 好发于头颈部，前额、耳周和头皮。

诊断要点：

1. 部分病例有外伤史，好发于头颈部，前额、耳周和头皮，为单发的皮下小结节或暗红色丘疹样病变；

2. 病变由略呈分叶状的成簇毛细血管型小血管组成；

3. 多数血管衬以胞质丰富、深嗜伊红色的上皮样内皮细胞，可钉突样突向腔内；

4. 上皮样内皮细胞还可在管腔内生长，形成类似乳头状血管内皮增生(Masson 假血管肉瘤)结构；

5. 增生血管的周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞和浆细胞等慢性炎症细胞浸润；

6. 无坏死，核分裂不常见。

免疫组织化学染色：

内皮细胞 CD31. ERG，CD34 和 F8 阳性，CK 可局灶阳性。

分子标记：

FOS, FOSB, FOSL1, FOSL2 基因重排，ZFP36-FOSB and WWTR1-FOSB 融合，FOS-VIM and FOS-LMNA 融合。

鉴别诊断：

1. Kimura 病： 亚洲人群特有；与淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清 IGE 升高有关；缺乏上皮样内皮细胞。

2. 上皮样血管内皮瘤： 间质黏液透明样，肿瘤细胞短梭形或呈小巢状排列，瘤细胞呈圆形、多边形，胞质丰富，常见胞质内管腔或空泡形成，管腔或空泡内含单个或多个红细胞，有时可在血管内形成乳头状结构。

3. 血管瘤样纤维组织细胞瘤： 纤维性假包膜，外周可见淋巴鞘，组织细胞片状增生，间质见充满血液的空腔；CD34（-），CD31（-），ERG（-）。

预后：

良性，约 30%的病例可发生局部复发。

治疗：

局部完整切除。

参考文献：

1. Huang SC et al: Frequent FOS gene rearrangements in epithelioid hemangioma: a molecular study of 58 cases with morphologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 39(10):1313-21, 2015

2. Antonescu CR et al: ZFP36-FOSB fusion defines a subset of epithelioid hemangioma with atypical features. Genes Chromosomes Cancer. 53(11):951-9, 2014

3. Boyaci B et al: Epithelioid hemangioma of the spine: a case series of six patients and review of the literature. Spine J. 13(12):e7-13, 2013

4. Errani C et al: Epithelioid hemangioma of bone and soft tissue: a reappraisal of a controversial entity. Clin Orthop Relat Res. 470(5):1498-506, 2012