幼年性毛细血管瘤

Juvenile Capillary Hemangioma

概述：

好发于婴幼儿、由相对原始和富于肌周皮细胞的毛细血管组成的血管瘤亚型

发病部位： 发病部位宽广，头颈部最常见

诊断要点：

1，10%的婴幼儿可发生幼年性毛细血管瘤，可为先天性或在出生 1 年内快速生长；

2，多见于真皮层，常常累及皮下，少数亦可扩散入更深的部位如腮腺、眼眶周围软组织等；

3，大体上表现为隆起于表皮的亮红色结节，镜下呈分叶状排列，周围可见内陷的皮肤附属器或脂肪以及腺体组织；

4，病变由富于细胞的原始毛细血管腔隙组成，可从无腔隙形成的细胞团至管腔形成完好的毛细血管不等；内皮细胞可呈扁平至上皮样不等，细胞形态温和，无多形性，核分裂象常常较活跃但无非典型核分裂象，在内皮细胞周围可见多量 SMA 阳性的肌周皮细胞围绕；

5，间质常见多量肥大细胞浸润。

免疫组织化学染色：

内皮细胞 GLUT1. CD31. CD34 及 ERG 阳性，血管周细胞 SMA 阳性

预后：

良性病变，部分可自行退化

治疗：

不退化的病变可采用手术切除，内科治疗包括皮质内固醇和 IF-2a，可诱导肿瘤退化。

参考文献：

Miettinen M, et al. Toumors of the soft tissues. AFIP atlas of tumor pathology series 4. American Registery of Pathology 2015.