血管内膜肉瘤

Intimal Sarcoma

概述：

是一种起自于心脏内膜、主动脉和肺动脉的恶性间叶性肿瘤，肿瘤在血管腔内生长，堵塞血管腔，并可形成瘤栓而播散至周围的器官。

发病部位： 主要发生于心脏内膜、肺动脉和主动脉

诊断要点：

1. 主要发生于心脏内膜、肺动脉和主动脉，肿瘤附着于血管内壁，呈息肉状突出于血管腔内；
2. 镜下肿瘤常混有血栓，向腔内生长并浸润血管壁，组织学类型最常见为高级别多形性未分化肉瘤，其它包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤以及低级别黏液纤维肉瘤或非特殊类型的肌纤维母细胞肉瘤等；瘤细胞的异型性、核分裂像及坏死在各病例之间有较大的差异；
3. 局部可见广泛的血管外皮瘤样结构，部分肿瘤内可伴有明显的黏液样变性，
4. 少数病例瘤细胞呈上皮样（如上皮样血管肉瘤等）。

免疫组织化学染色：

MDM2 阳性

分子标记：

MDM2 基因扩增

治疗：

手术切除，辅以化疗。

病例报道：

Klunder A, Subik K, Ye B, et al. Intimal sarcoma of the abdominal aorta presenting as a retroperitoneal mass. Pathology 2012; 44: 485–7. 参考文献：

Tavora F, Miettinen M, Fanburg-Smith J, et al. Pulmonary artery sarcoma: a histologic and follow-up study with emphasis on a subset of low-grade myofibroblastic sarcomas with a good long-term follow-up. Am J Surg Pathol 2008; 32: 1751–61. Sebenik M, Ricci A Jr, DiPasquale B, et al. Undifferentiated intimal sarcoma of large systemic blood vessels: report of 14 cases with immunohistochemical profile and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005; 29: 1184–93.