血管瘤病

Angiomatosis

同义词(或曾用名): 弥漫性血管瘤、浸润性血管脂肪瘤、血管畸形。

概述:

是一种弥漫性和持续性的血管增生,病变较广泛,或呈连续性分布,有时为多灶性。

发病部位: 好发于下肢、胸壁、腹部和上肢。

诊断要点:

  1. 发病于儿童早期,2/3 病例 20 岁起病,40 岁之前病变明显,半数以上发生于下肢,其次可位于胸壁、腹部和上肢,女性略多于男性;

  2. 病变呈弥漫性生长,不形成结节状;

  3. 镜下显示两种结构,一种为混合型:由大的厚壁静脉、海绵状毛细血管和毛细血管混合组成,表现为在大的厚壁静脉旁或血管壁内可见成簇的小血管;另一种为毛细血管型:可见散在的小到中等大的血管,弥漫浸润真皮、皮下、肌肉,甚至累及骨骼,一般血管壁较薄,周围可有淋巴细胞浸润;

免疫组织化学染色:

CD31(+),CD34(+),GLUT1(-)。

鉴别诊断:

1. 婴幼儿富细胞性血管瘤: 肿瘤呈分叶状,由丰富的管腔不明显的毛细血管组成;CD31. CD34. FLI-1. GLUT-1(+)。

2. 肌内血管瘤: 好发于中青年;肿瘤常较大且在肌肉组织中浸润性生长,可见大小不同的血管腔,伴血栓及出血;有时与血管瘤病难区别;增生的毛细血管穿插在肌束和肌纤维之间,常伴有大量脂肪组织。

预后:

良性,局部复发率为 90%,但没有恶变的报道。

治疗:

手术扩大切除。

病例报道:

Koblenzer PJ et al: Angiomatosis (hamartomatous hem-lymphangiomatosis). Report of a case with diffuse involvement. Pediatrics. 28:65-76, 1961

参考文献:

  1. Rao VK et al: Angiomatosis of soft tissue. An analysis of the histologic features and clinical outcome in 51 cases. Am J Surg Pathol. 16(8):764-71, 1992

  2. Howat AJ et al: Angiomatosis: a vascular malformation of infancy and childhood. Report of 17 cases. Pathology. 19(4):377-82, 1987