血管瘤病
Angiomatosis
同义词(或曾用名): 弥漫性血管瘤、浸润性血管脂肪瘤、血管畸形。
概述:
是一种弥漫性和持续性的血管增生,病变较广泛,或呈连续性分布,有时为多灶性。
发病部位: 好发于下肢、胸壁、腹部和上肢。
诊断要点:
发病于儿童早期,2/3 病例 20 岁起病,40 岁之前病变明显,半数以上发生于下肢,其次可位于胸壁、腹部和上肢,女性略多于男性;
病变呈弥漫性生长,不形成结节状;
镜下显示两种结构,一种为混合型:由大的厚壁静脉、海绵状毛细血管和毛细血管混合组成,表现为在大的厚壁静脉旁或血管壁内可见成簇的小血管;另一种为毛细血管型:可见散在的小到中等大的血管,弥漫浸润真皮、皮下、肌肉,甚至累及骨骼,一般血管壁较薄,周围可有淋巴细胞浸润;
免疫组织化学染色:
CD31(+),CD34(+),GLUT1(-)。
鉴别诊断:
1. 婴幼儿富细胞性血管瘤: 肿瘤呈分叶状,由丰富的管腔不明显的毛细血管组成;CD31. CD34. FLI-1. GLUT-1(+)。
2. 肌内血管瘤: 好发于中青年;肿瘤常较大且在肌肉组织中浸润性生长,可见大小不同的血管腔,伴血栓及出血;有时与血管瘤病难区别;增生的毛细血管穿插在肌束和肌纤维之间,常伴有大量脂肪组织。
预后:
良性,局部复发率为 90%,但没有恶变的报道。
治疗:
手术扩大切除。
病例报道:
Koblenzer PJ et al: Angiomatosis (hamartomatous hem-lymphangiomatosis). Report of a case with diffuse involvement. Pediatrics. 28:65-76, 1961
参考文献:
Rao VK et al: Angiomatosis of soft tissue. An analysis of the histologic features and clinical outcome in 51 cases. Am J Surg Pathol. 16(8):764-71, 1992
Howat AJ et al: Angiomatosis: a vascular malformation of infancy and childhood. Report of 17 cases. Pathology. 19(4):377-82, 1987