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淋巴管内皮细胞瘤

Lymphangioendothelioma

同义词（或曾用名）： 获得性进行性淋巴管瘤

概述：

是一种良性、浅表性的淋巴管肿瘤，组织学上由相互吻合沟通的淋巴管腔隙组成。

发病部位： 下肢（特别是肩部和前臂），其次是头颈部、下肢和躯干等。

诊断要点：

  1. 发病年龄谱宽阔，从婴幼儿到老年人均可发生，无好发性别倾向；

  2. 表现为皮肤隆起的红色或紫红色的斑块，病史数年不等；大多数病变直径在 2cm 以上，但有些直径可达 10cm 以上；

  3. 部分病例可多灶发生；

  4. 组织学上病变累及真皮，较大的肿瘤可累及皮下组织，特征性的组织学表现为匍行性生长和平行排列的交织网状淋巴管腔隙，在真皮浅层的淋巴管腔隙更开放，而深层的腔隙往往呈裂隙状；

  5. 腔隙被覆一层扁平或衰减的淋巴管内皮细胞，无细胞异型性和核分裂象，偶尔可表现为鞋钉样外观和像腔内呈粗的乳头状凸起；

  6. 腔隙内可见散在的红细胞，腔隙周围可见散在的淋巴细胞浸润，通常无含铁血黄素沉积。

免疫组织化学染色：

被覆的内皮细胞表达 CD31. CD34. ERG、D2-40 以及 PROX1

鉴别诊断：

淋巴管瘤样亚型的 Kaposi 肉瘤：HHV8 阳性；

高分化血管肉瘤：可见内皮细胞的复层化、核异型性和核分裂象等；

淋巴管瘤病：病变范围广，部位深，可达皮下和肌内。

预后：

切除不完整可复发，无转移潜能

治疗：

完整切除

病例报道：

Sevila A, Botella-Estrada R, Sanmartin O, et al: Benign lymphangioendothelioma of the thigh simulating a low-grade angiosarcoma. Am J Dermatopathol 22:151-154, 2000

参考文献：

Guillou L, Fletcher C: Benign lymphangioendothelioma (acquired progressive lymphangioma): a lesion not to be confused with well-differentiated angiosarcoma and patch stage Kaposi’s sarcoma: clinicopathologic analysis of a series. Am J Surg Pathol 24:1047-1057, 2000

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