器官相关性血管肉瘤
Organ Related Angiosarcoma
概述：
原发于内脏或实质器官的血管肉瘤
发病部位： 乳房、肝、脾、肺、甲状腺、胃肠道、肾、肾上腺、子宫、卵巢和骨等
诊断要点：
原发于内脏和实质器官，可能与放疗相关， 形态学与发生于软组织者相似；
组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交织状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能稀少甚至缺如；
分化差者 50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和丰富的核分裂像，差分化区域与分化好的交通状血管性区域相混杂；
多数病例含有上皮样肿瘤细胞成分，表现为肿瘤细胞排列成巢片状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤；
常侵犯周围组织。
免疫组织化学染色：
CD31. CD34. ERG、FLI-1 常阳性：BNH9 大多数肿瘤的瘤细胞弥漫强阳性；1/3 病例可表达 CK，特别是上皮样肿瘤细胞。
鉴别诊断：
低分化癌（假血管肉瘤样）：瘤细胞至少局灶区可见黏附性生长，免疫组化染色表达多个上皮性标志物，不表达 CD31 和 CD34. ERG 等血管内标志物。
预后：
侵袭性强，预后差，常见远处转移。多数患者在 2 年内死于肿瘤。
治疗：
根治性切除伴术后辅助放化疗
病例报道：
Dainese E, Pozzi B, Milani M, et al. Primary pleural epithelioid angiosarcoma. A case report and review of the literature[J]. Pathology - Research and Practice, 2010, 206(6):415-419. 参考文献：
Weissferdt A, Kalhor N, Suster S, et al. Primary angiosarcomas of the anterior mediastinum: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 9 cases.[J]. Human Pathology, 2010, 41(12):1711-7.