肾小球样血管瘤

Glomeruloid Hemangioma，GH

概述：

是一种反应性的血管增生，在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管袢，类似肾小球。

发病部位： 好发于躯干或近端肢体皮肤。

诊断要点：

1. 好发于躯干或近端肢体皮肤，出现红色或紫色丘疹性病变；常伴发生于系统性 Castleman’s 病和 POEMS 综合征；

2. 病变主要位于真皮浅层，表现为多个扩张性的血管；

3. 在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管，类似肾小球毛细血管袢，形成所谓的“血管内血管"现象；

4. 毛细血管内皮细胞多扁平，其周围可见周皮细胞；

5. 毛细血管袢间可见胞质透亮的大圆形细胞，胞质内偶见 PAS 阳性的嗜伊红色玻璃样小球，系免疫球蛋白沉积；

6. 核分裂少见，无坏死及浸润现象。

免疫组织化学染色：

胞浆内嗜伊红小体 PAS 阳性。HHV8 阴性。

鉴别诊断：

1. 获得性簇状血管瘤： 好发于青少年的躯干上部和颈部缓慢扩展的红斑和斑块，真皮网状层内增生的不规则毛细血管结节，结节内管腔原始、不明显。

2. 甲状含铁血黄素血管瘤（Hoop 指甲血管瘤 ）： 表面扩张的血管和深部较小的、狭长的血管，间质见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积。

3. Kaposi 肉瘤： 排列成条索状的增生性梭形细胞组成的肿瘤，梭形细胞含有红细胞的裂隙样血管腔隙所分割，呈筛孔状或蜂窝状，梭形细胞内或细胞外可见 PAS 阳性的透明小体，梭形细胞之间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积；外周血中检测到 HHV8；IHC HHV8 阳性；

4. 乳头状血管瘤： 主要发生于头颈部，与系统性 Castleman’s 病和 POEMS 综合征无关，镜下病变的乳头状结构更明显，乳头轴心富含毛细血管聚集。

预后：

良性。

治疗：

外科手术切除。

参考文献：

1. Forman SB et al: Glomeruloid hemangiomas without POEMS syndrome: series of three cases. J Cutan Pathol. 34(12):956-7, 2007

2. Perdaens C et al: POEMS syndrome characterized by glomeruloid angioma, osteosclerosis and multicentric Castleman disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20(4):480-1, 2006

3. Uthup S et al: Renal involvement in multicentric Castleman disease with glomeruloid hemangioma of skin and plasmacytoma. Am J Kidney Dis. 48(2):e17-24, 2006

4. Rongioletti F et al: Glomeruloid hemangioma. A cutaneous marker of POEMS syndrome. Am J Dermatopathol. 16(2):175-8, 1994

5. Chan JK et al: Glomeruloid hemangioma. A distinctive cutaneous lesion of multicentric Castleman's disease associated with POEMS syndrome. Am J Surg Pathol. 14(11):1036-46, 1990