淋巴管内乳头状血管内皮瘤（Dabska 瘤）
Papillary Intralymphaticangioendothelioma，PILA
同义词（或曾用名）： Dabska 瘤
诊断要点：
主要年龄宽广(新生儿～ 83 岁)，75%发生于儿童，25%发生于成人，多位于真皮和皮下组织，好发于肢端远侧；
镜下由扩张的薄壁脉管组成（淋巴管瘤样背景），脉管周围常见玻璃样物质围绕和多少不等的淋巴细胞浸润，脉管被覆立方形或组织细胞样内皮细胞，内皮细胞胞质一般较少、淡嗜伊红色，胞核明显，呈鞋钉样或火柴头样突向腔内，罕见的情况下可瘤细胞表现为柱状或见胞浆内空泡；部分区域内皮细胞呈簇状增生，核分裂像罕见；
部分区域可见内皮细胞的乳头状和肾小球样增生，乳头中央为玻璃样间质轴心，表面衬以鞋钉样的内皮细胞；
局部可呈浸润周围软组织甚至骨组织。
免疫组织化学染色：
表达 CD31. CD34. F8. D2-40. 血管内皮细胞生长因子受体 3。
鉴别诊断：
网状型血管内皮细胞瘤：与 Dabska 瘤组织学、免疫表型和生物学上存在明显的重叠，因此有学者将两者统称为鞋钉样血管内皮细胞瘤。网状型血管内皮细胞瘤好发于年轻成人，少见于儿童和婴幼儿；组织学上以伸展的裂隙状血管结构为主，类似于睾丸网，被覆鞋钉样的低核级内皮细胞，偶见内皮细胞呈乳头状增生凸入血管腔内，无淋巴管瘤的组织学背景。
血管肉瘤：可见鞋钉样瘤细胞以及血管内的乳头状内皮细胞凸起，但瘤细胞核级别较高，存在明显的非典型性，核分裂象更多见。
预后：
局部复发率约 40%，远处转移率约 10%
治疗：
扩大切除
病例报道：
Ward KA, Ecker PM, White RR, et al. Papillary intralymphatic angioendothelioma of the thigh: a case report and review of the literature. Dermatology Online Journal. 2010;16(4, article 4)
参考文献：
Fanburg-Smith JC, Michal M, Partanen TA, Alitalo K, Miettinen M. Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA): a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. American Journal of Surgical Pathology. 1999;23(9):1004–1010.