反应性血管内皮瘤病
Reactive Angioendotheliomatosis，RAE
同义词（或曾用名）： 增生性系统性血管瘤病、弥漫性真皮血管瘤病、肾小球样血管瘤样血管瘤病、血管内组织细胞增生
概述：
是一种发生于皮肤的血管反应性增生。
发病部位： 病变多累及肢体、面部和躯干
诊断要点：
- 多见于中老年人（47-88 岁，中位年龄 65 岁），无性别好发倾向，75%伴有系统性疾病如肾衰竭、肝衰竭、心脏病、风湿性关节炎等，40%患者与医源性的免疫缺陷相关；病变多累及肢体、面部和躯干、呈多灶性的红斑、紫癜性丘疹、瘀斑或斑块，可伴有溃疡形成；
- 病变边界不清，主要累及真皮，偶见扩散入皮下组织内，由簇状增生的毛细血管组成，呈弥漫型、小叶状和弥漫-小叶混合型分布；
- 簇状增生的毛细血管排列紧密，内皮无明显的异型性，无复层内皮细胞增生表现，部分病例内皮可呈上皮样，内皮的周围均可见增生的周皮细胞；
- 少数病例中可见扩张的海绵状血管；
- 少数病例血管分割胶原纤维，但血管腔内无乳头状突起；
- 血管内常见纤维素性血栓形成，可伴机化，血管周围可见灶性的红细胞渗出；
- 大多数病例间质内可见含铁血黄素性沉着及慢性炎症细胞浸润，真皮的间质常见筋膜炎样反应性增生。
免疫组织化学染色：
内皮细胞 CD31. VWF 阳性，CD34 常灶性阳性，SMA 标记内皮细胞周围的肌周皮细胞，约 40%的病例中内皮细胞核表达 HHV8。
鉴别诊断：
1. Kaposi 肉瘤： 内含较多梭形细胞成分及裂隙样的血管腔隙和嗜伊红色小体，间质内的浆细胞浸润明显以及 CD34 弥漫阳性等可与反应性血管增生鉴别。
2. 杆菌性血管瘤病： 中可见明显的中心粒细胞浸润，并可见粉红色颗粒状物质，Warthin-Starry 染色可见巴尔通体。
- 簇状血管瘤：簇状血管周围可见偏心性挤压的淋巴管裂隙。
预后：
良性，部分病例可自发退变
治疗：
类固醇激素治疗
病例报道：
Reactive angioendotheliomatosis** presenting as cellulitis.
Rozenblat M, Pessach Y, Gat A, Bergman R, Sprecher E, Goldberg I.
Clin Exp Dermatol. 2013 Oct;38(7):748-50. doi: 10.1111/ced.12119. Epub 2013 Mar 15. 参考文献：
McMenamin ME, Fletcher CD.
Am J Surg Pathol. 2002 Jun;26(6):685-97.