复合性血管内皮细瘤

Composite Hemangioendothelioma

概述：

是一种呈局部侵袭性、罕见转移的血管性肿瘤，组织学上由良性、中间性和恶性成分混合组成。

发病部位： 好发于肢体的远端，特别是手足部位，部分病例可位于头颈部和内脏器官。

诊断要点：

1. 多发生于成年人，偶可发生于婴幼儿，好发于肢体的远端，部分病例可位于头颈部和内脏器官；
2. 肿瘤位于真皮深层或皮下，呈浸润性生长；
3. 镜下良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成，三者比例多少不等；
4. 良性血管瘤成分可表现为梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；
5. 中间型血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；
6. 血管肉瘤成分常由分支状或交通状的肿瘤性血管组成，内衬的内皮细胞有一定的异型性，可见少量核分裂像，罕见坏死；
7. 部分肿瘤内可见大量空泡状的内皮细胞，呈假脂肪母细胞形态。

免疫组织化学染色：

内皮细胞 ERG、FLI-1. CD31. CD34. F8，部分可表达神经内分泌标志物（Syn, CD56, CgA 等），不表达 HHV8. D2-40. 角蛋白，EMA、SMA、CAMTA1。

分子标记：

无

鉴别诊断：

多态性血管内皮细胞瘤：主要发生于淋巴结内，通常由网状型血管内皮细胞瘤样区域和实性的内皮细胞组成，瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少。

预后：

常见复发，罕见转；表达神经内分泌标志物的复合型血管内皮细胞瘤侵袭性更强。

治疗：

手术扩大切除并随访

病例报道：

Bhat A, Chowdappa V. Composite Hemangioendothelioma: Report of a Rare Case[J]. Journal of Clinical & Diagnostic Research Jcdr, 2016, 10(10):ED01. 参考文献：

Shang L S, Fisher C, Thway K. Composite hemangioendothelioma: clinical and histologic features of an enigmatic entity[J]. Advances in Anatomic Pathology, 2015, 22(4):254-259. Perry K D, Allbraheemi A, Rubin B P, et al. Composite hemangioendothelioma with neuroendocrine marker expression: an aggressive variant.[J]. Modern Pathology An Official Journal of the United States & Canadian Academy of Pathology Inc, 2017, 30(11):1589.