多态性血管内皮瘤

Polymorphous Hemangioendothelioma，PH

诊断要点：

1. 见于成年人，主要发生在腹股沟、腋下、锁骨上和肺门淋巴结内,偶尔可发生于结外部位，如肝脏、头颈部等；
2. 由实性区域、原始血管腔以及扩张血管瘤样区域几种成分混合组成；
3. 实性区域由杂乱无章或梁状排列的卵圆形或梭形细胞组成，胞质不清，嗜双色性，有时可见微血管腔隙形成，内含红细胞，为原始性血管；核染色质细致、空泡状，可见 1 个或多个小核仁；
4. 血管瘤样区域由裂隙样或分支状的血管或扩张的多房状腔隙组成，衬覆鞋钉样的胖立方形内皮细胞，可形成假乳头状结构。

免疫组织化学染色：

瘤细胞表达 CD31. CD34. F8 和 UEA-1 等，不表达角蛋白和 EMA。

鉴别诊断：

1. 梭形细胞血管瘤：可见梭形瘤细胞，无多态性血管内皮细胞瘤的实性区域；

2. 上皮样血管内皮细胞瘤：软骨黏液样基质，瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富，可见较多的胞浆内空泡，免疫组化染色除了表达血管内皮细胞标志物之外，尚表达角蛋白，特别是 CK8/18；

3. 血管肉瘤：可见不同程度的细胞异型性和核分裂象以及坏死等；

4. 网状型血管内皮细胞瘤：无多态性血管内皮细胞瘤可见的实性区域；

预后：

交界性或低度恶性，可复发和转移

治疗：

手术切除

病例报道：

El H S, Omarzai Y. Multifocal Polymorphous Hemangioendothelioma of the Liver: Case Report and Review of Literature[J]. International Journal of Surgical Pathology, 2016, 25(3).

参考文献：

Nascimento A G, Keeney G L, Sciot R, et al. Polymorphous hemangioendothelioma: a report of two cases, one affecting extranodal soft tissues, and review of the literature[J]. American Journal of Surgical Pathology, 1997, 21(9):1083-1089.