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淋巴管型血管肉瘤

Lymphatic-type Angiosarcoma

同义词（或曾用名）： 淋巴管肉瘤

概述：

显示淋巴管分化和组织学特征的血管肉瘤，常伴有明显的淋巴细胞浸润

发病部位： 头颈部，上肢，躯干，下肢

诊断要点：

1，好发于老年人，中位年龄 65 岁，男女发病相等；头颈部皮肤和皮下较常见，其次是上肢、躯干和下肢；

2，肿瘤位于浅表真皮或皮下，直径 0.8-8.5cm(平均 3cm)，镜下肿瘤的整体上呈推挤状浸润性生长，边界周围和肿瘤内可见较多而致密的淋巴细胞浸润，有时可见生发中心形成；

  1. 肿瘤由分支状的血管腔隙被覆鞋钉样立方状内皮组成，内皮细胞核圆形深染，胞浆稀少，核可见折叠、核裂以及核内包涵体；

  2. 低倍镜下部分区域类似于网状血管内皮细胞瘤，表现为血管腔隙受压，被覆鞋钉样内皮以及管周纤维化增生，但管腔并不伸展，较短，类似于裂隙状微腺泡；异型性较大的细胞呈圆形

  3. 根据瘤细胞的组成和管腔结构的明显程度分为低级别和高级别，低级别肿瘤瘤细胞形态较温和，管腔结构明显，被覆多层瘤细胞；高级别肿瘤瘤细胞圆形，核仁明显，管腔结构不明显以实性生长为主。

免疫组织化学染色：

表达 CD31 和 ERG，65%表达 CD34；至少表达 D2-40. Prox-1 以及 LYVE-1 三个淋巴管标志物中其中的 1 个；通常弥漫表达 D2-40 和 Prox-1,半数表达 LYVE-1。背景中的淋巴细胞主要是 CD4 和 CD8 阳性的 T 淋巴细胞。

分子标记：

无重现性的分子异常

鉴别诊断：

网状型血管内皮细胞瘤

普通型血管肉瘤

预后：

总体的生物学行为较普通的血管肉瘤好，半数左右局部复发，偶尔死于肿瘤。

治疗：

局部广泛切除伴或不伴有术后辅助放化疗

参考文献：

Anthony P. Martinez, MD,† Mauricio Zapata, MD,‡ Paula E. North, MD, PhD,§ Andrew L. Folpe, MD,∥ and Sharon W. Weiss, MD. Lymphatic-type “Angiosarcoma” With Prominent Lymphocytic Infiltrate. Am J Surg Pathol 2019

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