淋巴管瘤

Lymphangioma

概述：

是一种由海绵状或囊状扩张的淋巴管组成的良性肿瘤或畸形，间质常伴有淋巴细胞聚集灶。

发病部位： 好发于头颈部、腋窝，偶见肺、胃肠道、肝、骨等。

诊断要点：

1. 常见于儿童（出生时或 2 岁以内），典型表现为大的、缓慢生长的、无痛性肿块，多个浅表的水泡样病变；好发于头颈部、腋窝，偶见肺、胃肠道、肝、骨、脾等；

2. 呈单房或多房性，囊壁薄，囊内充满清亮的液体；

3. 通常分为 4 种类型：海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤和获得性进行性淋巴管瘤；

4. .镜下由大小不等的腔隙组成，腔内壁衬以单层的扁平内皮细胞，腔内充满蛋白性液体，常可见淋巴细胞，有时可见红细胞；

5. 在大的腔隙周围常可见不完整的平滑肌。

免疫组织化学染色：

淋巴管内皮 D2-40. VEGFR-3 及 LyVE-1 常呈阳性，不同程度表达血管标记 CD31. CD34 及 FVIIIRAg。

分子标记：

与遗传综合征有关；VEGFR3. FLT4. PROX1. FXC2. SOX18 基因突变。

鉴别诊断：

1. 血管瘤：大多数病例血管较小，红细胞较多，蛋白质物质较少，淋巴细胞较少。

2. 渐进性淋巴管瘤：典型表现为成人下肢生长缓慢的斑块，表面扩张的管腔随着深度的扩展而逐渐变小。

3. 继发性淋巴管扩张症：可能是由于局部因素，如梗阻、瘢痕形成或放射治疗。

预后：

大多数预后良好，少数发生在纵膈或内脏，特别是肺，可致命；复发率高；无恶性报道。

治疗：

一般不适合手术，如果有症状需大范围手术切除；巩膜内注射硬化剂：包括博来霉素和 OK-432。

参考文献：

1. Blei F: Lymphangiomatosis: clinical overview. Lymphat Res Biol. 9(4):185-90, 2011

2. Gupta SS et al: Cystic lymphangioma of the breast in an 8-year-old boy: report of a case with a review of the literature. Surg Today. 41(9):1314-8, 2011

3. Xu GP et al: Splenic cystic lymphangioma in a young woman: case report and literature review. Acta Gastroenterol Belg. 74(2):334-6, 2011

4. Ji RC et al: Multiple expressions of lymphatic markers and morphological evolution of newly formed lymphatics in lymphangioma and lymph node lymphangiogenesis. Microvasc Res. Epub ahead of print, 2010

5. Kim DH et al: Lymphangiomatosis involving the inferior vena cava, heart, pulmonary artery and pelvic cavity. Korean J Radiol. 11(1):115-8, 2010