窦岸细胞血管瘤

Littoral Cell Angioma，LCA

概述：

是一种发生于脾脏的特殊类型血管瘤，由 Falk 等于 1991 年首先描述.

发病部位： 主要发生于脾脏

诊断要点：

1. 可发生于任何年龄，部分可伴发内脏器官的恶性肿瘤；大体上常呈多发或单发的结节状，界限清楚，位于脾脏红髓；
2. 结节大小不一，由形态一致的血管互相吻合成网状，似脾窦；
3. 血管腔不规则，部分囊状扩张伴突向血管腔的具纤维性间质轴心的乳头结构，其表面衬覆单层内皮细胞；
4. 内皮扁平或高柱状，常脱落至血管腔内，常见吞噬红细胞现象或含铁血黄素，可呈泡沫样；
5. 部分内皮细胞胞质内充满 0.5 ～ 2μm 大小的嗜伊红色小球的窦岸细胞，为该血管瘤的特征性细胞，电镜下，这些小球由溶酶体和线粒体聚集形成；
6. 内皮细胞一般无异型，核分裂很少或无，少数病例中，瘤细胞可出现明显的异型性．核分裂活跃，可称为窦岸细胞血管肉瘤

免疫组织化学染色：

内皮细胞表达 LYVE-1，ERG, CD31. F8，偶可表达 CD34，大多数还表达 CD68. CD163. α1-AT、lysozvme 和 cathepsin-D，不表达 D2-40 和 CD8

鉴别诊断：

血管肉瘤 ：常为多结节性，伴有出血、囊性变和坏死，部分病例中还可见实性区域；内皮细胞有异型性，可见核分裂像，CD34 常阳性

预后：

良性

治疗：

手术切除

病例报道：

Littoral-cell angioma of the spleen: a case report.

Liu D, Chen Z, Wang T, Zhang B, Zhou H, Li Q.

Cancer Biol Med. 2017 May;14(2):194-195. doi: 10.20892/j.issn.2095-3941.2016.0094. 参考文献：

Littoral cell angioma of the spleen: a study of 25 cases with confirmation of frequent association with visceral malignancies.

Peckova K, Michal M, Hadravsky L, Suster S, Damjanov I, Miesbauerova M, Kazakov DV, Vernerova Z, Michal M.

Histopathology. 2016 Nov;69(5):762-774. doi: 10.1111/his.13026. Epub 2016 Aug 19.