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获得性丛状血管瘤

Acquired Tufted Hemangioma，ATH

同义词（或曾用名）： Nakagawa 血管母细胞瘤

概述：

是一种在真皮内生长、由致密的毛细血管增生形成多个簇状的圆形或球形结节的良性肿瘤。

发病部位： 躯干上部和头颈部。

诊断要点：

  1. 好发于青少年，表现为躯干上部和头颈部缓慢扩展的红斑和斑块及皮下结节；

  2. 发病机制未知，大多数病例是发散的，罕见家族遗传；某些病例与 Kasabach-Merritt 综合征、妊娠和肝移植有关；

  3. 病变位于真皮网状层内，由致密的毛细血管增生形成多个簇状的圆形或球形结节，毛细血管管腔不明显且罕见红细胞，毛细血管被覆单层温和的内皮细胞，周围由数层梭形肌周皮细胞样细胞围绕，肌周皮细胞样细胞增生压迫毛细血管腔成裂隙状时可造成梭形实性生长的低倍观，间质炎症不明显；

  4. 部分结节周边可见新月形扩张的血管腔，结节呈特征性的子弹头样向腔内突出；

  5. 瘤细胞形态温和，核分裂象罕见；

免疫组织化学染色：

梭形细胞 Prox1+, podoplanin+, LYVE-1+, CD31+, and CD34+；内皮细胞表达 CD31 和 CD34，
。

鉴别诊断：

  1. Kaposiform 血管内皮细胞瘤 ： 组织学与获得性簇状毛细血管瘤存在明显的重叠，可能是同一肿瘤的不同表达谱，相比较而言，Kaposiform 型血管内皮细胞瘤发病部位更深，病变内结节更弥漫和融合性生长，更常见与 Kasabach-Merritt 综合征有关；而获得性簇状血管瘤更表浅，病灶更小，相对于较常见于成年人；

  2. 结节状Kaposi 肉瘤： 无子弹头样生长方式，更弥漫的梭形细胞生长，网状纤维弥漫阳性，免疫组化染色 HHV8 阳性。

预后：

良性肿瘤。

参考文献：

  1. Fahrtash F et al: Successful treatment of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma with vincristine. J Pediatr Hematol Oncol. 32(6):506-10, 2010

  2. Le Huu AR et al: Expression of prox1, lymphatic endothelial nuclear transcription factor, in Kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. Am J Surg Pathol. 34(11):1563-73, 2010

  3. Arai E et al: Usefulness of D2-40 immunohistochemistry for differentiation between kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. J Cutan Pathol. 33(7):492-7, 2006

  4. Lee B et al: Adult-onset tufted angioma: a case report and review of the literature. Cutis. 78(5):341-5, 2006

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