鞋钉样血管瘤

Hobnail Hemangioma,HH

同义词(或曾用名): 靶样含铁血黄素沉着性血管瘤

概述:

是一种良性血管增生,典型为楔形,显示血管内乳头和鞋钉样内皮细胞。

发病部位: 好发于四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤。

诊断要点:

  1. 好发于青年人,男性多见,多发生在四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤,很少发生在口腔;

  2. 病变位于真皮层,呈单个界限清楚的结节;

  3. 镜下呈现双相性结构方式,即真皮浅层为扩张的呈海绵状血管瘤样的血管,内皮细胞呈特征性的鞋钉样或火柴头样,部分病例灶性可形成小的乳头状突起;  深部为不规则的狭窄性血管,由胶原所分隔,间质可见红细胞渗出和多少不等的含铁血黄素沉着;

  4. 炎症非常少。

免疫组织化学染色:

鞋钉样内皮细胞 CD31 和 D2-40 阳性,50%病例 VEGFR3 阳性,少部分 CD34,提示病变为淋巴管表型。

鉴别诊断:

1. 微静脉型血管瘤: 真皮内小、圆形、狭缝状薄壁血管呈不规则分枝状增生,血管内皮细胞偏平或肥胖,无异型性,血管周围常见血管周细胞;缺乏浅表扩张的海绵状血管、鞋钉样内皮细胞和含铁血黄素沉积。

2. 网状血管内皮瘤: 可见分枝状、长形的薄壁血管,形成特征的网状结构,血管内皮细胞形态以鞋钉样为特征,但与鞋钉样血管瘤生物学行为不同,缺乏双相性血管形态,间质可见大量淋巴细胞浸润。

3. 非典型性血管病变: 有放射线照射的病史,病变位于真皮浅层,很少累及真皮深层,缺乏双相性血管形态。

预后:

良性,局部完整切除可治愈。

治疗:

局部完整切除。

参考文献:

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  4. Fernandez-Flores A et al: Clinical changes in "true" hobnail hemangioma during menstruation. Bratisl Lek Listy. 109(3):141-3, 2008

  5. Franke FE et al: Hobnail hemangiomas (targetoid hemosiderotic hemangiomas) are true lymphangiomas. J Cutan Pathol. 31(5):362-7, 2004

  6. Pabuccuoğlu U et al: Hobnail haemangioma occurring on the nasal dorsum. Br J Dermatol. 146(1):162-4, 2002