室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Subependymal Giant Cell Astrocytoma（SEGA）
同义词（或曾用名）： 室管膜下巨细胞瘤
概述：
室间孔附近的梭形至大上皮样细胞组成的神经胶质肿瘤
发病部位： 脑室内（室间孔附近）
诊断要点：
常发生在 20 岁之前，临床可见脑脊液流出梗阻的症状，与结节性硬化相关的癫痫，瘤内/脑室内出血的相关症状，多数 SEGA 生长缓慢，而伴 PKD1/TSC2 突变的 SEGA 生长较快。
大体上界限清楚，实性。
组织学肿瘤周围界限清楚，大细胞（非真正巨细胞）类似星形细胞及/或神经节细胞，簇状结构伴梭形细胞（不常见）；
常见纤维性背景，核分裂多少不等，但一般较少见；
部分病例可见钙化及慢性炎症，可见肥大细胞及坏死。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 GFAP、神经纤维蛋白、神经肽（如生长抑素及 P 物质等）、TTF1 可呈阳性，Ki67 阳性指数较低。
鉴别诊断：
室管膜瘤 ：富于细胞，血管周围假菊形团，偶见真菊形团，小的均匀一致的细胞，EMA 阳性，肿瘤细胞无神经元免疫标记（可出现于室管膜下巨细胞星形细胞瘤）。
神经节细胞肿瘤 ：显著神经节细胞分化，血管周围淋巴细胞浸润，嗜酸性颗粒小体，多数细胞 synaptophysin 及 neurofilament protein 免疫标记阳性。
肥胖型星形细胞瘤 ：肿瘤呈浸润性生长，肿瘤细胞小而且均匀一致，血管周围可见淋巴细胞浸润，肿瘤细胞无神经元免疫标记，不限于侧脑室壁，更易见于脑实质内部。
第三脑室的脊索样胶质瘤 ：常见于成人，位于第三脑室而非侧脑室，脊索样结构，细胞偏小及更均匀一致，血管外无假菊形团，免疫标记 GFAP 、NFP、CD34 及 TTF1 均阳性。