鼻窦平滑肌肉瘤
Leiomyosarcoma （LMS）Of Sinonasal Tract
概述：
平滑肌的恶性肿瘤
发病部位： 非免疫功能低下相关 LMS，最常见的部位为口腔、鼻窦及皮肤、皮下组织，少见的部位包括喉、支气管、咽部、眼眶及外耳道。免疫功能低下相关 LMS，主要发生在内脏（如胃肠道及肺），可能呈多灶。
诊断要点：
- 发生在头颈部占 4%，非免疫功能低下相关 LMS 发病年龄范围较广。大部分主要发生在 60 岁，免疫功能低下相关 LMS 主要发生在儿童或青年人。男女发病机率均等。临床主要表现为鼻塞、疼痛、鼻出血及无痛性肿物。
- 大体肿瘤边界清，但无包膜，灰白至紫红色，质韧或较硬，息肉样或无蒂。可见溃疡、出血、坏死及邻近组织的浸润。肿瘤大小常常大于 5cm。
- 镜下梭形细胞呈相互交叉束状至席纹状排列，常呈垂直相交。细胞呈细长梭形，核雪茄状，两端圆钝，胞浆嗜酸。常见核周空泡或空晕，使核成锯齿状或凹陷轮廓。不同程度的细胞间变，核多形性、染色深及核分裂易见（典型及非典型核分裂像）。
- 核可呈栅栏状排列，常可见多核巨细胞。
- 根据形态不同，可分为以下组织学亚型
● 黏液型 LMS 大量黏液样改变可呈胶冻样改变，梭形肿瘤细胞之间富含透明质酸的显著黏液间质，总体上细胞数量相对较少。● 有丝分裂率较低，组织学改变可能不能及时提示为恶性肿瘤，即使有丝分裂率 ≤ 2 分裂像亦应该提示为恶性。
● 炎症型 LMS 显著大量炎症细胞浸润，包括黄色瘤细胞、淋巴细胞及偶见中心粒细胞，与系统性症状无相关性。
● 上皮样 LMS 主要由上皮样细胞伴圆形至卵圆形核，上皮样与梭形细胞之间有移形，常见显著胞浆空泡及透明改变。
● 颗粒细胞 LMS 相对比较少见的亚型，胞浆富于颗粒状嗜酸性胞浆。 - 肿瘤具 1-4 个核分裂像/10HPF，被认为具有恶性潜能，此时需要结合核非典型性及坏死。若> 4 个核分裂像/10 HPF，被认为是恶性；若肿瘤无或很少分裂像及缺乏核非典型性，肿瘤一般考虑为良性，即使细胞密度增加或灶状浸润性生长，特别是存在明显玻璃样变及钙化。
免疫组织化学染色：
SMA、MSA 阳性，Desmin (70-80%)阳性，Caldesmon (60-65%)阳性，上皮标记、黑色素标记、骨骼肌标记、血管内皮标记均阴性，但 Cytokeratin 常常核周表达。S100 可呈阳性。
鉴别诊断：
平滑肌瘤 （Leiomyoma）：但缺乏多形性及核分裂像。
不能确定恶性潜能的平滑肌肿瘤 （Smooth Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential）：显示核轻度异型性但不超过 4 个核分裂像/10HPF。
梭形细胞鳞状细胞癌 （Spindle Cell Squamous Carcinoma）：鳞状细胞癌的表现（如异型性、浸润性），CK、P63 绝大部分呈阳性。
恶性神经鞘膜瘤 （MPNST）：与该肿瘤形态有重叠，但仅 S100 阳性，肌源性标记阴性。
双表型鼻窦肉瘤 （Biphenotypic Sinonasal Sarcoma）：低级别鼻窦肉瘤同时伴有神经及肌源性分化。
纤维肉瘤/未分化多形性肉瘤 （Fibrosarcoma/Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma）：缺乏 LMS 相关的免疫标记。
横纹肌肉瘤 （Rhabdomyosarcoma）：骨骼肌分化的标记（Desmin, muscle specific actin, myoglobin, MYOD1, myogenin）阳性。