鼻窦淋巴上皮样癌

Lymphoepithelial Carcinoma Of Sinonasal Tract

概述：

比较少见发生在鼻窦的淋巴上皮样癌，其形态与鼻咽部的该肿瘤类似。

发病部位： 大部分位于鼻腔（与鼻窦相比），其他少见的可能来自上呼吸消化道黏膜，腮腺、喉、咽及中耳。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄范围 31-75 岁，男女发病约 3:1。主要表现鼻塞、鼻涕及鼻出血，可见眼球突出、视觉障碍及颅神经功能障碍。

2. 组织学上肿瘤细胞黏膜下浸润性生长，生长方式变化多样，梁状、条索状、岛状、叶状及片状，常常无肿瘤性间质反应。可表现为合胞体样细胞或弥散性非黏附性细胞浸润。肿瘤细胞包括大圆形至卵圆形核，染色质空泡淡染，具有 1 个或多个核仁，大量嗜双色或嗜酸性胞浆。细胞边界不清，呈合胞体样改变。缺乏角化，核分裂像及坏死不常见，坏死一般呈中心粉刺样。

3. 常见大量非肿瘤性淋巴浆样细胞浸润，可掩盖肿瘤细胞。

4. 表面可见上皮内异型增生。

免疫组织化学染色：

AE1/AE3. CAM5.2. p63 呈阳性，原位杂交 EBER 阳性。

鉴别诊断：

1. 鼻窦未分化癌 （Sinonasal Undifferentiated Carcinoma）：临床发病迅速，生长过快，核分裂像增多、非典型分裂像及坏死，EBER(-).

2. 鼻咽未分化癌 （Nasopharyngeal Undifferentiated Carcinoma）：无典型的合体样细胞及显著的淋巴浆细胞浸润。

3. 黏膜恶性黑色素瘤 （Mucosal Malignant Melanoma）：S100 及黑色素标记（HMB-45, Melan-A, tyrosinase, MITF1, SOX10）均阳性。

4. 非霍奇淋巴瘤 （Non-Hodgkin Lymphoma）：CD45RB、 B 及 T 细胞标记及 CD56 阳性。