鼻窦鳞状细胞癌

Squamous Cell Carcinoma（SCC）, Sinonasal Tract

概述：

表面上皮起源的恶性上皮性肿瘤伴鳞状分化，组织学类型可见角化型 SCC、非角化型 SCC、其他 SCC（包括疣状癌、乳头状 SCC、梭形细胞鳞状癌、基底样 SCC、腺鳞癌及其他）。

发病部位： 上颌窦 > 鼻腔 > 筛窦 > 蝶及额窦

诊断要点：

好发于 60-70 岁，95%的患者大于 40 岁。男性发病多于女性。
大体上呈息肉样、乳头状、蕈伞或内翻性生长，可表现界限清楚的膨胀性生长，局灶浸润，也可明显浸润伴破坏性生长、坏死及出血。
角化 SCC 属于最常见的类型，占 80-85%，间质浸润可见黏附的巢状或条索状、单个浸润的肿瘤细胞及促结缔组织增生。
组织学分为高分化、中分化及低分化。高分化至中分化癌显示明显角化、角化珠形成及个别细胞角化，细胞间桥，核增大、轻至中度异型及染色深，角化不良（异常角化），分裂活性不高；低分化癌显示角化较少，重度核异型性，分裂像活性高，可见非典型核分裂像，局灶可见角化的证据。
非角化 SCC，占 15-20%，呈乳头状或外生性生长方式，常向下（内翻或内生）生长伴宽而相互连接的带状或巢状分布，肿瘤巢可呈圆形伴光滑的边界，或被基底膜样物质包绕，生长方式像膀胱癌，所以之前被名为移行细胞癌。肿瘤细胞柱状、细长与表面的方向垂直，缺乏角化的证据，偶见局灶角化但意义不大。肿瘤一般细胞丰富，核多形性，染色深，核浆比高，缺乏细胞极性，核分裂活性高，可见非典型核分裂。
可见表面上皮异型增生，从轻度、中度至重度改变。

免疫组织化学染色：

CK、P63 及 P40 阳性。非角化型 SCC 的 P16 弥漫核、浆阳性（40%病例）；神经内分泌标记一般呈阴性，但局灶 Syn 可阳性；SMARCB1 (INI-1)阳性。

鉴别诊断：

施耐德乳头状瘤 （Schneiderian Papillomas）：主要与非角化 SCC 鉴别，该肿瘤缺乏恶性细胞学特征、非浸润性生长，缺乏宽的相互连接带状结构。
NUT 中线癌 （NUT Midline Carcinoma）：起源于中线上皮的癌，伴有染色体 t(15;19)易位导致 BRD4-NUTM1 癌基因形成。头颈部大部分发生在鼻窦，其他头颈部位包括鼻咽、喉部、眼眶、腮腺及扁桃体。针对 NUT 蛋白的单克隆抗体弥漫核阳性。AE1/AE3, CAM5.2, PanK, CK7, CK20 呈阳性（可局灶）。
SMARCB1 (INI-1)缺陷的癌 （SMARCB1 (INI-1) Deficient Carcinoma）：主要由基底样细胞组成混有横纹肌样细胞（偏心大量嗜酸胞浆）。INI-1 核阴性，AE1/AE3, CK5 弥漫或核周点状阳性，后者被报道与横纹肌样细胞相关。

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