鼻窦肾细胞样腺癌

Sinonasal Renal Cell-Like Adenocarcinoma（SRCLA）

概述：

一种罕见的鼻窦腺癌，组织学上类似肾脏透明细胞癌。

发病部位： 常常发生在鼻腔，个别报道位于鼻咽。

诊断要点：

1. 非常罕见，发病年龄范围 22-78 岁，女性发病多于男性。临床表现鼻塞、鼻出血及头痛，偶见嗅觉损伤及泪溢。

2. 出血背景伴显著血管，红细胞外渗易见，可见纤维间隔分割实性及巢状结构、滤泡、腺样或乳头状结构；

3. 肿瘤细胞呈一致、立方至多边形，伴有大量透明胞浆，核浆比低，核轻度不规则或核膜皱缩，核染色质粗糙。未见肿瘤坏死，核分裂不易见，外周神经浸润未见报道。

4. 可见浓缩的分泌物类似甲状腺胶质。

免疫组织化学染色：

CK7. CA9 阳性，CK20. S100 及 CD10 部分阳性，Vimentin、RCC、thyroglobulin、TTF-1. calponin 及 pax-8 均呈阴性。

鉴别诊断：

1. 转移性肾细胞癌 （Metastatic Renal Cell Carcinoma）：首先需要结合临床及影像学，鼻窦也有可能是肾肿瘤的首发症状的部位。SRCLA 的 CA9 呈阳性且 pax-8. renal cell carcinoma 及 vimentin 均阴性。

2. 鳞状细胞癌伴透明细胞改变 （Squamous Cell Carcinoma With Clear Cell Change）：可见鳞状分化，角化、细胞间桥及浸润性生长方   式。CK5/6. P63 呈阳性。

3. 黏液表皮样癌 （Mucoepidermoid Carcinoma）：可见鳞状、中间型及黏液细胞，黏液细胞黏蛋白卡红阳性（特殊染色），CK5/6. P63 强阳性有助于诊断。

4. 转移性甲状腺癌 （Metastatic Thyroid Carcinoma）：胶质样区域类似转移性甲状腺癌，TTF-1. thyroglobulin 呈阴性可与甲状腺癌鉴别。

5. 气球样细胞黑色素瘤 （Balloon Cell Melanoma）：气球细胞伴微囊或多孔样改变，细胞多形性明显及黑色素标记阳性。

6. 玻璃样变透明细胞癌 （Hyalinizing Clear Cell Carcinoma）：短管、巢状及单个细胞伴明显外周神经浸润，缺乏滤泡或腺样结构；可见 EWSR1 易位。