间变性少突胶质细胞瘤

Anaplastic Oligodendroglioma

概述：

伴少突胶质细胞特点的高级别胶质瘤，属于 WHO III 级。

发病部位： 同少突胶质细胞瘤

诊断要点：

1. 组织结构：呈浸润性生长，可见神经周围卫星现象及血管周围及软膜下肿瘤细胞聚集；

2. 细胞特点：密度高，以弥散性为主，偶见结节状伴不典型细胞增多，细胞核圆形，染色深，可见核周空晕，突起少，核分裂易见，常达 6 个/10 高倍视野；

3. 少数病例表现和多形性，伴多核巨细胞（多形性亚型）；

4. 常见灶状钙化

5. 个别病例可伴有肉瘤样区域，可称为少突胶质细胞肉瘤

6. 部分病例可见相关的 II 级少突胶质细胞瘤，部分呈叶状，细胞呈单形性；

7. 常伴有小肥胖型星形细胞样细胞（玻璃样胞浆及短突起）、胶质纤维型少突胶质细胞成分（多边-三角形细胞伴顶端胶质细丝，突起较少）；

8. 可见特征性的分支毛细血管及小血管增生，内皮细胞增生肥大；

9. 部分病例可见少量坏死，坏死周围细胞可呈栅栏状排列；

10. 根据 IDH 基因突变检测及 1p/19 缺失检测情况，间变性少突胶质细胞瘤分为三个亚型

1） 间变性少突胶质细胞瘤，伴 IDH 突变及 1p/19 共缺失，该型可以伴有明显的星形细胞瘤成分

2）   间变性少突胶质细胞瘤，无 IDH 突变及 1p/19 共缺失，该型如有明显的星形细胞瘤成分应分类为间变性少突星形细胞瘤，NOS（不伴坏死）或胶质母细胞瘤（伴坏死）

间变性少突胶质细胞瘤，NOS：未做 IDH 突变及 1p/19 缺失检查或检测结果不明确，该类病例如有明显的星形细胞瘤成分应分类为间变性少突星形细胞瘤，NOS（不伴坏死）或胶质母细胞瘤（伴坏死）

免疫组织化学染色：

部分病例 GFAP 呈阳性，多数病例 IDH1 呈阳性，Olig2. Nestine 呈阳性。伴神经节细胞或神经细胞分化的 Synaptophysi 常呈阳性，神经细胞及部分神经毡岛结构 NeuN 呈阳性，常无 P53 强阳性或 ATRX 核缺失。

鉴别诊断：

1. 间变性星形细胞瘤 ：无细胞单形性，核呈多形性，无 1p/19q 共缺失。

2. 胶质母细胞瘤 ：经典型胶母通常无少突胶质细胞样形态特点及无 1p/19q 共缺失；伴少突胶质细胞瘤成分的胶质母细胞瘤可见胶质母细胞瘤及少突细胞瘤样组织，亦见坏死。肿瘤部分 IDH1 呈野生型；部分呈突变型。部分伴 1p/19q 共缺失的病例，应整合诊断为间变性少突胶质细胞瘤。

3. 神经细胞肿瘤 ：（脑室内或脑室外）不典型性及核分裂均少见，synaptophysin 弥漫阳性，血管周围反应性星形细胞 GFAP 阳性，而肿瘤细胞 GFAP 呈阴性，无 1p/19q 共缺失（少数病例除外）。脑室外神经细胞瘤中可见神经节细胞和星形胶质细胞。

4. 透明细胞室管膜瘤 ：主要位于儿童，非浸润性且边界清晰，可见核沟及核裂，EMA 呈点状阳性。

5. 中枢神经系统原发性淋巴瘤 ：肿瘤细胞呈血管中心性分布，淋巴细胞标记阳性。

6. 转移性肿瘤 ：上皮及黑色素标记阳性，GFAP 阴性。

7. 胚胎性肿瘤 ：（之前的原始神经外胚层肿瘤）患者相对较年轻，SYN 常呈弥漫阳性，无 IDH1 突变，无 1p/19q 共缺失。