间变型星形细胞瘤

Anaplastic Astrocytoma（AA）

概述：

核分裂活跃的浸润性星形细胞瘤，由 II 级星形细胞瘤转化或新发的肿瘤，属于 WHO III 级。

发病部位： 位于大脑半球及丘脑（儿童及成人）、脑干（儿童）、小脑（成人，罕见）及脊椎（成人及儿童，不常见）。

诊断要点：

1. 临床表现：大脑浅部病变引起的癫痫，根据病变部位而定的神经功能的缺损，颅内压增高的症状及体征。

2. 大体肿瘤膨胀性扩张，质地呈肉样（富于细胞）。

3. 组织上细胞中度至重度增多，与胶质母细胞瘤及 II 级星形细胞瘤有重叠。

4. 细胞呈裸核至中等量胞浆，肥胖细胞型胞浆较丰富，或呈单一温和、胞浆稀少的小细胞。

5. 不同程度的胞核不典型性，相对温和的与 II 级星形细胞瘤有交叉，显著不典型性的与胶质母细胞瘤重叠，核分裂可见至易见;

6. 少数可见钙化，血管周围淋巴细胞浸润，少数可见神经分化（synaptophysin 阳性的神经纤维网及 Neu 阳性的神经元）及 PNET 样组织（胶质母细胞瘤中常见）。

免疫组织化学染色：

Nestine、Olig2 阳性， IDH1 R132 H 多数病例阳性，少数病例的 P53 弥漫阳性，IDH-1 阴性（与预后差相关），Ki-67 阳性指数约 5-15%。IDH1/2 突变的肿瘤中 ATRX 核表达缺失，而无 IDH1/2 突变的 ATRX 核表达保留。

鉴别诊断：

1. 反应性胶质细胞增生 ：细胞量轻度至中度，细胞均匀一致，无或轻微细胞不典型，可见放射状突起，胞浆中等量至少量，Ki67 指数较低。

2. 脱髓鞘病 ：边界锐利，可见多数巨噬细胞及血管周围淋巴细胞，核分裂偶见，伴微核的星形细胞。

3. 进行性多灶性白质脑病 ：与免疫抑制相关，巨噬细胞的背景，病毒致细胞病变效应及奇异形星形细胞，SV40. JC 病毒免疫标记及原位杂交阳性，偶见核分裂。

4. II 级星形细胞瘤 ：核分裂不活跃，细胞不典型及 Ki67 阳性指数偏低。

5. 胶质母细胞瘤 ：肿瘤较多伴中心性坏死，微血管增生。

6. 间变少突胶质细胞瘤 ：圆形一致的细胞均匀分布，常可见 II 级的经典少突胶质细胞瘤，多数可见 1p/19q 共丢失。