少突胶质细胞瘤，IDH 突变及 1q/19q 共同缺失

Oligodendroglioma，IDH-mutant and 1q/19q codeleted

概述：

浸润性缓慢生长伴 IDH1 或 IGH2 突变及染色体 1p/19q 共缺失，形态学肿瘤由少突胶质样细胞构成，WHO II 级。

诊断要点：

1. 临床表现：可见癫痫及根据部位而定的神经功能缺陷。

2. 大体：肿瘤位于大脑半球皮质，界限不清。

3. 组织结构：向脑实质浸润性生长；

4. 继发性结构改变：神经周围卫星现象、血管周围及软膜下肿瘤细胞聚集，微囊形成，有时可见器官样结构（多见于 III 级）；

5. 细胞特点：密度可极低至较高，富于细胞的结节常伴核分裂增多。胞浆无色透明（煎蛋样改变），细胞紧密排列，边界清楚。可见光滑的楔形细胞伴顶端玻璃样或纤维性包涵体（胶质纤维性少突胶质细胞），或小的肥胖星形细胞样细胞伴透明纤维性胞浆及短胞突；

6. 血管成分：纤细分支状（铁丝网样）毛细血管；

7. 部分病例可伴有星形细胞瘤成分；

8. 少数可见神经元及间叶性分化。

9. 遗传学改变：IDH1 或 IDH2 突变合并 1p/19q 共缺失。