大脑颗粒细胞星形细胞瘤
Granular Cell Astrocytoma of the Cerebrum
概述：
伴大量颗粒细胞的浸润性星形细胞瘤，与漏斗部及外周神经的颗粒细胞肿瘤无关。
发病部位： 幕上
诊断要点：
通常位于成人，儿童罕见，临床根据病变部位而定的神经功能症状及体征，或癫痫。
组织上可见浸润性生长，活检的组织常见颗粒细胞致密片状分布，部分病例过渡为常规浸润性星形细胞瘤。
肿瘤细胞呈圆形至多边形，比巨噬细胞稍大及略不规则，细胞界限清楚，细的胞浆颗粒，胞核温和，核分裂罕见，无血管周围聚集。
部分病例可见血管周围淋巴细胞浸润，常无血管增殖或坏死，与肥胖型星形细胞瘤相似，但具有侵袭性行为。
化学染色颗粒状富于溶酶体的胞浆的 PAS 及 PAS-D 均阳性，不定量的网织纤维特殊染色阳性。
免疫组织化学染色：
巨噬细胞标记 HAM56. CD163 的肿瘤细胞阴性及小胶质细胞阳性，CD68 的肿瘤细胞及小胶质细胞均阳性（CD68 是溶酶体的标记物，非巨噬细胞的特异性标记）。GFAP 部分病例周围胞浆阳性（主要与邻近反应性星形细胞区别）。常见 Olig2 表达，S100 弱阳性，IDH1 阴性或极少数阳性，Ki67 阳性指数较低。
鉴别诊断：
脱髓鞘疾病 ：小的圆形细胞，可见泡沫状而非颗粒状，血管周围巨噬细胞聚集，多核反应性星形细胞，HAM56(+)及 CD163(+)。
梗死 ：可见小的巨噬细胞，泡沫状而非颗粒状，血管周围巨噬细胞聚集，可见缺血性神经元，内皮细胞肥厚及增生，显著的皮质受累，HAM56(+)。
进行性多灶性白质脑病 ：可见多个分散的脱髓鞘病灶，核内酒红色包涵体（尤其是脱髓鞘病灶周围的细胞），少量血管周围淋巴细胞浸润，P53 及 Ki67 的阳性指数较高，SV40 免疫组化或原位杂交可帮助诊断。
颗粒细胞瘤 ：胞核温和，基本限于颅内的神经垂体或鞍区，增殖活性低，TTF-1 阳性。
常规浸润性星形细胞瘤 （Conventional Infiltrating Astrocytoma）：III 及 IV 级的核分裂多见，Ki67 阳性指数较高，无血管外的网状蛋白。