鼻窦脑膜瘤

Meningioma Of The Sinonasal Tract

概述：

鼻腔、鼻窦及鼻咽的脑膜上皮细胞的良性肿瘤。

发病部位： 大部分肿瘤鼻腔与鼻窦同时发生，鼻腔独自发生（约 25%），颚窦是最常见的发生部位。

诊断要点：

1. 鼻窦脑膜瘤占鼻窦及鼻咽部肿瘤的 0.2%，20%的脑膜瘤可颅外延伸。发病平均年龄 40-48 岁，女性发病比男性晚十年，男女发病比例 1：1.2。临床主要表现为无痛性肿大、鼻塞、鼻漏、鼻出血及鼻炎、疼痛、头疼、癫痫发作，眼球突出、眶周水肿、视觉改变及眼睑下垂。

2. 大体表现完整的表面黏膜且浸润至骨，示灰褐、灰白，可沙砾感，只稍硬、有弹性，部分表现为息肉样。肿瘤大小 1-8cm（平均 3.5cm）。

3. 组织学中肿瘤细胞浸润性生长，包括周围软组织及骨。肿瘤细胞没有明显边界，形成脑膜上皮性（合胞体样）结节，可见漩涡状结构、沙粒体，上皮样细胞含有圆形或卵圆形核，核染色质均匀一致，核内包涵体（胞浆内陷形成）。

4. 可见过渡型、化生型、沙粒体型及非典型脑膜瘤，但脑膜上皮瘤型脑膜瘤在鼻窦腔中最为常见。

免疫组织化学染色：

1. 阳性：EMA、CK、CK7 （灶状、沙粒体周围环状染色）及 CAM5.2。 2) 弱阳性：S100. CEA-M、 Bcl-2. PR。 3) 阴性：GFAP、chromogranin 及 synaptophysin。

鉴别诊断：

1. 血管纤维瘤（Angiofibroma）:仅限男性，鼻咽部，间质胶原化，间质细胞星芒状，偶见鹿角样血管。

2. 侵袭性假沙粒体样骨化纤维瘤 （Aggressive Psammomatoid Ossifying Fibroma）:患者比较年轻，丰富沙砾小体，可见成骨细胞及破骨细胞，致密或席纹状间质。

3. 嗅觉神经母细胞瘤 （Olfactory Neuroblastoma）:发生在筛状板，结节状生长，胞浆稀少的小肿瘤细胞，神经丝背景，菊形团/假玫瑰花环样结构。

4. 恶性黑色素瘤 （Melanoma）:组织形态多样，核内浆样包涵体，显著核仁，黑色素标记物阳性。

5. 副神经节瘤 （Paraganglioma）:鼻窦部比较少见，巢状分布，胞浆嗜碱性，CgA 副神经节细胞阳性，S100 支持细胞阳性。