混合性结缔组织病

Mixed Connective Tissue Disease（MCTD）

概述：

具有系统性红斑狼疮、多发性急眼、硬皮病及高滴度抗核抗体的自身免疫性疾病。

诊断要点：

1. 发病年龄常位于 10-30 岁，男女发病之比约 1:16，临床可见蛋白尿、血尿、低补体血症、高血压及急性肾衰竭（罕见），亦见硬皮病、SLE 及多发性肌炎的症状。

2. 组织上肾小球可见膜性肾小球硬化（35-40%）、膜增生性肾小球硬化（7%）、系膜增生性肾小球肾炎（7%）及局灶增生性 GN，少数可见淀粉样变、微小病变肾病及塌陷型肾小球病，亦见肾小球纤维素样坏死及新月体形成（与 ANCA 阳性相关）。约 15%可见间质病变。约 22%可见血管相关病变，动脉内膜纤维化及中膜增生，少数可见硬皮病样肾危象伴黏液样内膜改变及纤维素样坏死。

3. 免疫荧光  GBM 可见 IgG 及 C3 颗粒状沉积或伴 IgA，可伴弥漫性系膜及局灶增生改变，或伴内皮下 IgG、IgA、IgM 及 C3 沉积。或仅见系膜沉积，少数可见肾小管基底膜沉积。

鉴别诊断：

1. 红斑狼疮   与 SLE 及 MCTD 的区别主要基于临床特点及自身抗体。

2. 膜性肾小球肾炎   系膜及肾小管基底膜沉积特点表现各异。

3. 硬皮病  MCTD 可表现为硬皮病肾危象。