轻链管型肾病
Light Chain Cast Nephropathy
同义词（或曾用名）： 骨髓瘤管型肾病（MCN）
概述：
远端肾单元的单克隆轻链聚集及形成管型，具有细胞毒性及阻塞性。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
约 30-50%患者伴多发性骨髓瘤，发病年龄常大于 40 岁，男性发病多于女性，临床可见肾衰竭及蛋白尿。
组织上肾小管管型常累及远端肾单元（远端肾小管及集合管），PAS 阴性，三色染色呈红色，衬覆扁平至反应性小管上皮细胞，小管内管型可见巨细胞反应，可见显著的中性粒细胞聚集（小管内），少数可见晶体样外观。间质可见肿瘤性浆细胞浸润，免疫荧光、原位杂交或免疫组化提示单克隆着色。
免疫荧光 κ / λ 约 2:1 至 4:1。
免疫组化 若免疫荧光标本未见小管管型，可见检测石蜡切片的 κ 及 λ。
组织化学 管型三色染色呈红色至红蓝色。
鉴别诊断：
1. 横纹肌 溶解 相关 性急性肾 损伤 色素性小管管型，myoglobin 阳性。
2. mTOR 抑制剂 毒性 管型由肌红蛋白组成。
3. 单克隆 免疫球蛋白沉积 病 与 MCN 同时发生。
4. 淀粉样变 刚果红阳性。
5. 急性 肾小管 损伤 蛋白质管型 PAS 阳性，小管管型单克隆染色阴性。
6. 终末期 肾 萎缩小管可见玻璃样管型，衬覆扁平或萎缩小管上皮细胞，PAS 阳性，无巨细胞反应，单克隆免疫荧光阴性。
7. 低温晶体球蛋白血症 类似 I 型冷沉球蛋白血症但伴晶体状沉积，肾小球及小动脉可见晶体结构而非 MCN 的肾小管腔内。