Waldenstrom 巨球蛋白血症

Waldenstrom Macroglobulinemia

概述：

通常与淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）相关，伴骨髓浸润及产生 IgM 型副蛋白。

诊断要点：

1. 发病平均年龄约 73 岁，男女发病之比约 2:1，临床肾脏受累可见肾病性蛋白尿、轻链 Fanconi 综合征或急性肾衰竭。

2. 组织上肾小球可见冷球蛋白血症的毛细血管内假血栓（玻璃样血栓）、增生及炎症改变；毛细血管内红细胞呈缗钱状；多数可见淀粉样变及单克隆免疫球蛋白沉积病；其他病理改变可见膜性肾小球肾炎、免疫复合物性 MPGN 伴低补体血症及微小病变肾病。肾小管可见急性小管损伤，少数可见管型。间质可见淋巴浆细胞淋巴瘤浸润类似肾脏或肾周肿物。

3. 免疫荧光   假血栓可见 IgM 着色及单一轻链（kappa  或  lambda）。

4. 免疫组化   若淋巴样组织浸润，可见 CD19(+), CD20(+), CD22(+), CD5(-), CD10(-)。

鉴别诊断：

1. 其他血液相关恶性肿瘤 其他 B 细胞恶性肿瘤可出现类似肾脏损伤，如淀粉样变、冷球蛋白血症性 GN 及管型肾病。

2. 冷球蛋白血症性肾小球肾炎   亦具有循环性冷球蛋白，骨髓活检呈阴性。

3. 血栓性微血管病   血栓呈纤维蛋白阳性，而非 IgM。