膜性肾小球肾炎伴 IgG Kappa 沉积

Membranous Glomerulonephritis With Masked Deposits

同义词（或曾用名）： 显著单克隆膜样肾小球病（Masked monoclonal membranous-like glom

概述：

上皮下及系膜区 IgG kappa 型免疫复合物沉积的肾小球疾病，常规免疫荧光显示弱阳性或阴性。

诊断要点：

1. 肾活检中发病率不足 1%，平均年龄约 25 岁，男女发病之比约 1:6。临床可见蛋白尿、血尿、肾功能不全及自身免疫性疾病等。

2. 组织上可见肾小球基底膜银染阳性的“钉样”或银染阴性的“针孔样”，约 36%为节段性肾小球受累及 64%为球形肾小球受累；上皮下沉积物三色染色后可突显；常见系膜区膨大及细胞增生；约 20%可见细胞性新月体形成。无毛细血管内皮增生及 GBM 双轨症。

3. 免疫荧光    新鲜组织常规免疫荧光显示约 64%可见中至强着色的 C3，免疫球蛋白及轻链呈弱阳性或阴性。石蜡包埋的免疫荧光可见系膜及毛细血管袢 IgG 及  kappa 强着色，lambda 轻链呈阴性（100%）。所有病例均无 PLA2R 沉积。

鉴别诊断：

1. C3 肾小球肾炎   常规或石蜡免疫荧光均可见少许或无着色，常见低补体血症临床病史。

2. 感染相关性肾小球肾炎   常见毛细血管内皮细胞增生，低补体血症及感染病史，常规及石蜡 IF 可见免疫球蛋白沉积。

3. 增生性肾小球肾炎伴单克隆 IgG 沉积（PGNMID） 常规 IF 显示 IgG 沉积及轻链限制性，光镜下可见毛细血管内皮增生伴电镜下的内皮下沉积，常为老年人受累。

4. 膜性肾小球病伴单克隆 IgG 沉积   常规及石蜡 IF 显示免疫球蛋白沉积，常为老年人发病。

5. 膜性肾小球病（非 PLA2R） 常规及石蜡 IF 显示免疫球蛋白沉积。