增生性肾小球肾炎伴单克隆 IgG 沉积
Proliferative Glomerulonephritis With Monoclonal IgG Deposits（PGNMID）
概述：
可出现膜增生性、毛细血管内皮增生性或膜性模式
诊断要点：
发病年龄范围约 20-81 岁，平均约 55 岁，女性发病为主，男女之比约 1:2。临床可见肾病性蛋白尿、血尿、肾功能不全，少数与多发性骨髓瘤相关。
组织上可见膜增生性模式（57%），弥漫性肾小球基底膜双轨症，系膜细胞增生及基质膨胀，或伴膜性或毛细血管增生性模式；约 35%可见毛细血管内皮增生性模式，或伴膜增生性模式或膜性模式；约 5%可见膜性模式，球性上皮下免疫沉积物，部分常有增生性特点。约 3%可见系膜增生，约 30%显示局灶或弥漫性新月体。可显示局灶节段性肾小球硬化。
免疫荧光 IgG 亚型中 IgG3 限制性最常见，IgG1 紧随其后，目前尚无 IgG4 限制性。呈单一型 IgG kappa 或 lambda 着色，约 73%为 Kappa 轻链限制性。系膜及 GBM 颗粒状着色，无肾小球外的 IgG 沉积。常见 C3，约 60%可见 C1q。IgA 及 IgM 呈阴性。
鉴别诊断：
1. 膜 增生性肾小球 肾炎 （ MPGN ） kappa 及 lambda 轻链非限制性沉积。
2. 膜性 肾小球肾 炎 （ MGN ） kappa 及 lambda 轻链非限制性沉积。
3. 继发于 单克隆 IgA 增生 性 GN 类似于 PGNMID，但呈现单克隆 IgA 而非 IgG。
4. 轻链 及重链 沉积 病（Randall 型 ） IF 显示小管及 GBM 线性沉积，EM 显示小管、GBM 及系膜的细颗粒状电子致密物沉积。
5. 1 型冷球蛋白血症性肾小球肾炎 常为 IgG3，肾小球可见“假血栓”，冷球蛋白血症试验阳性。
6. 膜 样肾小球 肾 炎伴 IgG Kappa 沉积 常规 IF 显示 C3 沉积，石蜡 IF 显示 IgG kappa 沉积。
7. 原纤维 性或触须样免疫性 肾小球 肾炎 IF 可显示单一型 IgG kappa 或 lambda，电镜下可显示原纤维或微管。
8. 淀粉样 变 少数病例由轻链及重链组成，刚果红阳性，EM 显示原纤维。
9. 狼疮 性肾炎 IF 显示 kappa 及 lambda 无限制性，若 IF 轻链表现不佳时，C1 着色可能会提示狼疮性肾炎。
10. 非 典型抗 GBM 肾炎伴 单克隆 IgG IF 显示肾小球基底膜 IgG 线性着色及单型性轻链。