ALECT2 淀粉样变

ALECT2 Amyloidosis

概述：

不易溶解的白细胞衍生趋化因子 2（LECT2）蛋白聚集以淀粉样纤维形式存在于组织中，聚集的 LECT2 蛋白刚果红染色阳性及偏振光下苹果绿双折射。

诊断要点：

1. 占肾活检（淀粉样变）的 10%，主要发生在老年人（平均年龄约 67 岁），男女发病机率均等。肾活检多数提示慢性肾疾病（67%）(蛋白尿之后)，部分患者无蛋白尿，少数肾病综合征或血尿，常并发糖尿病及高血压。

2. 组织上可见无定形物质沉积伴刚果红染色阳性及偏振光下苹果绿双折射，主要累及皮质间质，亦见肾小球及动脉沉积，髓质间质沉积稀疏或缺如。肾外累及罕见，可见肝脏、脾脏、肾上腺、肺及十二指肠受累，无心脏受累。

3. 免疫组化  LECT2  阳性

4. 免疫荧光   免疫球蛋白、轻链或纤维蛋白/纤维蛋白原均阴性。

鉴别诊断：

其他淀粉样变   多数淀粉样类型伴组织学重叠，正确的淀粉样变分型是合理治疗的关键。