类风湿性关节炎
Rheumatoid Arthritis（RA）
概述：
Rheumatoid Arthritis（RA）
诊断要点：
临床表现根据不同程度的肾脏受累而定，MGN 及淀粉样变可见肾病综合征，ANCN 相关的 GN 及血管炎可见快速进展性肾衰竭，NSAID 相关间质肾炎的急性肾衰竭及急性小管损伤，与 RA 直接相关的系膜增生性 GN 可见血尿或蛋白尿，多数其他病例中可见不同程度的肾功能下降及轻度蛋白尿。
组织上可见小管间质性肾炎，与 NSAIDs 相关的间质性炎症常稀疏，可见少量散在嗜酸性粒细胞，无萎缩肾实质中可见间质性水肿及炎症改变，急性小管损伤可显著伴近端小管刷状缘缺失及上皮细胞的脱落。亦出现膜性肾小球 （MGN），可见肾小球基底膜增厚或显示基底膜“钉样”改变，PAS 及三色染色可显示上皮下沉积物，可见轻度系膜增生（尤其在治疗诱导的膜性狼疮性肾炎）。可见环孢素毒性，血管收缩引起的肾毒性可见正常组织学改变，急性毒性可见小管胞浆空泡，小动脉玻璃样物质蓄积（尤其内侧或外周串珠样改变），间质条纹状纤维化（由于非均匀一致受累），急性血栓性微血管病伴内皮细胞肿胀、系膜溶解及碎片状红细胞。寡免疫性 GN 可见不同程度纤维素样坏死及新月体形成，可出现小血管的血管炎。肾小球、肾小管基底膜、间质及血管可见淀粉样 AA 沉积，淀粉样变的区域比例与肾功能相关。系膜增生性 GN 可见轻度至中度系膜增生，无内皮细胞增生、坏死或新月体形成。镇痛剂性肾病可见肾小管萎缩及间质纤维化伴相对轻度慢性间质炎症改变，与肾小球硬化的程度的相比肾小管间质成分不成比例的受累，活检可见乳头状坏死。微小肾脏病变的肾小球组织学可正常，急性肾衰竭时可见显著的急性小管损伤。
免疫荧光 MGN 毛细血管壁弥漫或节段性 IgG 及 C3 沉积，治疗诱导的膜性狼疮性肾炎显示系膜及毛细血管“满堂亮”着色。与 RA 相关的系膜增生性 GN 系膜可见 IgM 为主的免疫沉积伴其他免疫球蛋白及补体弱阳性。淀粉样物可被免疫荧光及免疫组化检测证实，无免疫球蛋白轻链或重链的证据。在 NSAID 间质性肾炎、环孢素毒性、镇痛剂肾病、寡免疫性 GN 及微小病变肾病均无免疫复合物沉积。
鉴别诊断：
原发性 MGN 约 70-80 可见 PLA2R 抗体及免疫荧光着色。
ANCA 相关 性疾病 药物病史有助于鉴别。
淀粉样 变 A L 及 其他类型 免疫荧光或免疫组化有助于鉴别。