轻链近端肾小管病伴晶体形成
Light Chain Proximal Tubulopathy（LCPT） With Crystals
同义词（或曾用名）： 轻链相关性肾小管病
概述：
由近端小管上皮内单克隆轻链组成的胞浆内晶体包含物引起的慢性小管间质性肾病
诊断要点：
临床表现获得性 Fanconi 综合征，可见非糖尿病性糖尿、氨基酸尿、尿酸尿、高磷酸盐尿伴低磷血症及 II 型肾小管性酸中毒。可见缓慢进展的慢性肾衰竭，单克隆丙种球蛋白或 Bence Jones 蛋白尿，或见浆细胞恶性肿瘤或淋巴瘤。临床出现趁成人获得性 Fanconi 综合征伴单克隆轻链需要怀疑 LCPT 的可能性。
组织上近端肾小管上皮细胞内晶状包涵体形成，类似骨髓浆细胞的晶体，并不是所有伴 Fanconi 综合征的病例均可出现晶体；可见急性及慢性小管损伤。亦可见单克隆沉积的其他表现，可见伴单克隆轻链的组织细胞增多症（晶体贮藏）、骨髓瘤管型肾病及 TBM 及 GBM 的轻链沉积病。间质常见单核细胞炎症及纤维化。肾小球未见明显异常。
免疫组化 细胞内 κ 或 λ 轻链限制性表达。
免疫荧光 细胞内可见单一型 kappa 或 lambda 轻链，晶体的免疫荧光常呈阴性。
血清学检测 血清中可见单克隆蛋白，常为 IgG kappa。Bence Jones 蛋白尿中常为 kappa 轻链。
鉴别诊断：
1. 急性肾小管损伤（其他原因导致） 近端小管上皮内无轻链晶体，LCPT 中的轻链免疫荧光常提示阴性。
2. 单一型轻链着色的蛋白重吸收小滴 缺乏胞浆内晶体，尿中单一型单克隆蛋白的轻链反应性并不会引起肾脏疾病。
3. 轻链管型肾病 小管腔内可见管型，并非胞浆内轻链限制性表达，小管腔内管型可见晶状体外观及周围反应性小管上皮细胞，可与 LCPT 共同存在。
4. 轻链沉积病 亦可显示小管受损，肾小球及小管基底膜显示单克隆轻链线性沉积（免疫荧光），电镜下可见肾小球及肾小管基底膜颗粒状电子致密物沉积，可与 LCPT 共存。
5. 与轻链相关的炎症性小管间质性肾炎 可见急性间质性肾炎的模式。