I 型冷球蛋白血症性肾小球肾炎

Type I Cryoglobulinemic Glomerulonephritis

概述：

单克隆免疫球蛋白性冷球蛋白引起的肾小球肾炎

诊断要点：

1. 冷球蛋白中约 10-20%为 I 型，临床上约 30%伴肾脏受累，可见肾病综合征(70%)、急性肾损伤(75%)及无肾外受累(45%)，约 86%可见紫癜/皮肤血管炎/溃疡，可见周围神经病变雷诺现象（44%），约 28%出现关节痛/关节炎。

2. 组织上肾小球毛细血管内可见 PAS 阳性的假性血栓（透明血栓）；亦见膜增生性肾小球肾炎，呈系膜细胞增生（有时结节性），GBM 双轨症；毛细血管内皮细胞增生，可见显著的单核细胞或巨噬细胞（CD68 阳性）及内皮细胞肿胀；有时可见新月体形成；刚果红阴性。间质及小管可见骨髓瘤管型，晶体罕见。血管可见血管炎。

3. 免疫荧光  GBM 及系膜颗粒状沉积（1 种轻链及 1 种重链、C3  及 C1q），IF 显示假血栓的纤维蛋白阴性，无肾小管基底膜沉积。

鉴别诊断：

1. II 型混合性冷球蛋白血症   可见 kappa 及 lambda 沉积，常与 HCV 相关。

2. 原纤维性及触须样免疫性肾小球肾炎 无循环性冷球蛋白及假血栓，可见单型性轻链。

3. 增生性 GN 伴单克隆 IgG 沉积 无冷球蛋白及假血栓形成，常可见无定形物质沉积。

4. 血栓性微血管病 血栓纤维蛋白阳性，无轻链限制性。