T 和 NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染，系统型
Chronic active EBV infection of T and NK cell type, systemic form
概述：
儿童 EBV 相关 T 和 NK 细胞淋巴组织增生性疾病分为两大类：系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤和慢性活动性 EBV 感染（CAEBV)。后者又分为系统型 T 和 NK 细胞 CAEBV 和局限型（皮肤）T 和 NK 细胞 CAEBV。根据疾病不同阶段和进展情况，上述分类在组织形态和临床表现常有重叠或形成一连续性过程。 系统型 T 和 NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染（CAEBV）是一种 EBV 阳性多克隆、寡克隆或单克隆系统性淋巴组织增生性疾病，以发热、持续性肝炎、肝脾肿大和淋巴结肿大为特征。临床严重程度不等，取决于宿主免疫反应和病毒负载量。
诊断要点：
主要发生在亚洲儿童和青少年，成人罕见。这是系统性疾病，最常见累及肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤，也可累及其它脏器如肺、肾、心脏、中枢神经系统，胃肠道等。
约半数病例表现为传染性单核细胞增生症样症状，包括肝、脾、淋巴结肿大，常伴有皮肤病变（皮疹、HV-样疹、严重蚊虫叮咬过敏），全血细胞减少，所有患者血中 EBV DNA 负载水平升高（>102.5 考贝数/毫克）。
组织形态学见淋巴细胞浸润，但无特异性，不具有淋巴组织增生性疾病的特征。肝脏见门脉区和窦內浸润，提示病毒性肝炎。脾脏白区萎缩，红区充血。淋巴结基本结构保存，滤泡和副皮质区增生。骨髓无特异发现，有嗜血细胞增多症着可见组织细胞增生并吞嗜完整的有核红细胞等。
免疫表型：多数病例（59%）为 T 细胞表型，其中多数为 CD4+；少数病例（41%）为 NK 细胞。极少数病例为 T 和 NK 细胞。B 细胞罕见。
EBER+
TCR 基因检测可为克隆性重组，寡克隆或多克隆。
根据浸润细胞成分和克隆性，CAEBV 分类：A1，多态性、多克隆; A2, 多态性、单克隆；A3, 单形性、单克隆；B，单形性、单克隆伴爆发性临床过程。A1-A3 可视为一连续谱系，从淋巴组织增生性疾病（A1-A2)到明显的淋巴瘤；B1 则等同于儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤。
鉴别诊断：
1. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型： 为 EBV 阳性 NK/T 细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。
2. 侵袭性 NK 细胞白血病： 为 NK 细胞系统性肿瘤性增殖所致，与 EBV 相关。发病与蚊虫叮咬无关，主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。
3. 儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤： 见于儿童，发病与蚊虫叮咬无关。为 EBV 阳性 T 细胞肿瘤性增生性疾病，累及多器官系统，特别是肝、脾、淋巴结等。临床表现为高度侵袭性，病程进展迅速。
4. 种痘样淋巴组织增生性疾病： 为 EBV 阳性 T 或 NK 细胞增生性疾病，多克隆或单克隆。主要累及皮肤，表现为丘疹囊泡，可发展为溃疡。病程长、慢性，晚期可累及脏器，出现肝脾肿大和全身症状（进展为种痘样淋巴瘤）。