原发性皮肤小／中等 CD4 阳性 T 细胞增生性疾病
Primary Cutaneous CD4 Positive Small/Medium T-Cell Lymphoproliferative Disorder
概述：
此肿瘤主要由小到中等多形淋巴细胞组成，弥漫侵犯真皮。临床一般表型为孤立性皮肤病变，无皮肤斑片病史，呈现良性临床过程（如同皮肤假性淋巴瘤）。2017 年版 WHO 将原名“原发皮肤小／中等 CD4+T 细胞淋巴瘤（Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoma）”改为“原发皮肤小／中等 CD4+ T 细胞淋巴瘤增生性疾病（Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder）”。
发病部位： 皮肤
诊断要点：
少见，成年人发病。通常表现为头颈或躯干上部的斑块或结节，一般为孤立性，少数病例也可多发。 无 MF 特征性的皮肤斑片出现。
肿瘤主要弥漫侵润真皮，可延及皮下，不侵犯表皮或偶尔局部轻度累及表皮。
肿瘤细胞小到中等，多形，少数病混有大细胞（少于 30%）。常混合 B 细胞、组织细胞（包括多核巨细胞）和少量浆细胞。
免疫表型：肿瘤细胞 CD3+、CD4+、βF1+、PD1+、CXCL13. CD30-、CD8-（散在+），常混合有 CD20+ B 细胞（有时量较多）；BCL6+/-，CD10-；Ki67 5%（最高不超过 20%）；EBER-
TCR 基因克隆性重排。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 CD3+、CD4+、βF1+、PD1+、CD30-、CD8-（散在+），常混合有 CD20+ B 细胞（有时量较多）。
鉴别诊断：
- 反应性皮肤淋巴细胞增生 ：形态学上有时很难鉴别，需综合病史、临床表现、免疫和分子生物学作出诊断。如下因素支持肿瘤性病变：不存在导致皮肤病变的病史（如用药）、孤立病变持续不消退、T 细胞相关抗原丢失、TCR 基因克隆性重排。
- 蕈样霉菌病 （MF）：肿瘤细胞亲表皮性浸润，脑回样核，临床呈现典型的斑片、斑块和结节病变发展过程。
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 （BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮浸润并延至皮下，但细胞为单形性，核染色质细腻，除表达 CD4 和 CD56 外，还表达 CD123 和 TCL1。常累及血液系统，临床呈现强侵袭性。
- 外周 T 淋巴细胞瘤累及皮肤 ：肿瘤细胞异型性更明显，临床表现为侵袭性或有系统淋巴瘤。
- 原发皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL） ：临床表现可与原发皮肤小／中等 CD4+ T 细胞增生性疾病相似。当原发皮肤小／中等 CD4+ T 细胞增生性疾病混有较多 B 细胞时，需与 PCMZL 鉴别。PCMZL 的 B 细胞常呈片状，有时共表达 CD43，或有桨细胞样分化并表达限制性轻链。克隆性 Ig 基因重排有助诊断。
预后：
预后极佳。行局部治疗，很少复发。